Back To The Course

Spina Bifida

บทนำ

Spina Bifida เป็นความบกพร่องของกระดูกไขสันหลัง มีถุงยื่นผ่านจากกระดูกไขสันหลังออกมาตามตำแหน่งที่บกพร่องนั้น พบบ่อยที่สุดที่บริเวณ lumbosacrum (ร้อยละ 63) มี hydrocephalus ร่วมด้วยร้อยละ 80-90 อาจเป็นองค์ประกอบหนึ่งของ Arnold-Chiari type II กว่าร้อยละ 90 เป็น myelomeningocele คือ ส่วนที่ยื่นออกมามีทั้ง CSF และเนื้อไขสันหลัง
Spina bifida แบ่งออกเป็นสองชนิดคือ ชนิดเปิด (open) ถุงที่ยื่นออกมาคลุมด้วยเยื่อหุ้มใส ๆ พบได้ร้อยละ 80 และชนิดปิด (closed) พยาธิสภาพปกคลุมด้วยผิวหนังหรือเยื่อหุ้มหนา พบได้ร้อยละ 20

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

1. อาการแสดงโดยตรง

  • กระดูกสันหลังแยก
  • Myelomeningocele sac ยื่นออกจากด้านหลังของกระดูกไขสันหลัง

2. อาการแสดงโดยอ้อม

  • Ventricles โต พบร่วมด้วยกว่าร้อยละ 75
  • Lemon sign เป็นลักษณะการยุบลงของกระโหลกคล้ายมะนาวถูกกด ซึ่งเกิดขึ้นที่กระดูก frontal พบได้กว่าร้อยละ 95 พบในช่วงอายุครรภ์ 24-34 สัปดาห์ แต่ในทารกปกติก็พบ lemon sign ได้ราวร้อยละ 1
  • Cerebellar (banana) sign หรือการหายไปของ cisterna magna ซึ่งทารกปกติทุกคนจะต้องเห็น cisterna magna ถ้าตรวจไม่พบแสดงว่า posterior fossa ถูกกดเบียดจนทำให้ cerebellum ถูกดันแผ่แบนไปหุ้ม midbrain เห็น cerebellum เป็นรูปกล้วย ความถูกต้องในการทำนาย open spina bifida โดยอาการแสดงที่ศีรษะ

การวินิจฉัยแยกโรคของ Lemon sign ของกระโหลกศีรษะ

  • พบบ่อย ศีรษะปกติ
  • พบบ่อยรองลงไป Open neural tube defect (Arnold-Chiari type II)
  • พบไม่บ่อย Cephalocele
  • พบน้อย น้ำคร่ำน้อยมาก
  • Thanatophoric dwarfism (cloverleaf skull)

ความถูกต้องในการทำนาย open spina bifida โดยอาการแสดงที่ศีรษะ

ความไว
ความจำเพาะ
ค่าทำนายผลบวก
ค่าทำนายผลลบ
ก่อน 24 สัปดาห์
      Lemon sign
98
99
92
99.8
      Cerebellar sign
96
100
100
99.7
หลัง 24 สัปดาห์
      Lemon sign
13
100
100
67
      Cerebellar sign
91
100
100
96

 3. ความผิดปกติอื่นที่พบร่วมด้วย

  • ระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่เป็นผลจากพยาธิสภาพโดยตรง เช่น clubfoot
  • ความผิดปกติอื่นของระบบประสาทส่วนกลาง คือ hydrocephalus, ACC, DWM เป็นต้น
  • ความผิดปกตินอกระบบประสาท อาจมีได้ถึงร้อยละ 50 ได้แก่ ความผิดปกติของหน้า ไต
  • ทางเดินอาหาร ทรวงอก แขนขา เส้นเลือดแดงสายสะดือเส้นเดียว และความผิดปกติของโครโมโซมสูงขึ้น

Spina bifida
Coronal scan of the lumbosacral spine: separation of the ossification centers of the spine (arrow)

Lumbar meningocele
Oblique sagittal scan of the spine: small protrusion (arrow) of the overlying skin at the lumbar region

Cervical meningocele
Cross-sectional scan of the cervical spine: small cystic mass (*) arising from cervical spine (arrow)

Cervical meningocele
Sagittal scan of the cervical spine: small cystic mass (arrowhead) arising from cervical spine

Spina bifida
Coronal scan of the lumbosacral spine: separation of the ossification centers of the spine (arrow)

Lumbar meningocele
Cross-sectional scan of the spine: separation of the posterior center of lumbar spine with large meningocele

Lemon sign
Transverse scan at the level of lateral ventricles: indent frontal bones in association with lumbar meningocele

Banana sign
Transcerebellar view: banana shape (*) of cerebellum, instead of dumbbell shape, occurring in lumbar meningocele

Classic Images