Hypoplastic Right Heart Syndrome
บทนำ
Hypoplastic Right Heart หรือ หัวใจซีกขวาฝ่อ อาจแบ่งได้เป็นสองกลุ่มคือ
- หัวใจซีกขวาฝ่อร่วมกับ pulmonary atresia แต่มี interventricular septum ปกติ ส่วน tricuspid atresia จะมีหรือไม่ก็ได้ เป็นกลุ่มที่พบได้บ่อยกว่าและรุนแรงกว่า
- หัวใจซีกขวาฝ่อร่วมกับ tricuspid atresia และ VSD, ASD อัตราการตายสูงมาก ความผิดปกตินอกหัวใจและโครโมโซมไม่เพิ่มขึ้น
ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง
- ventricle ขวาขนาดเล็กผิดปกติ อาจมีขนาดอาจเล็กมากจนฝ่อมองไม่ค่อยเห็นจนอาจแปลผลผิดเป็น ventricle เดียวก็ได้
- ส่วนใหญ่เป็น tricuspid atresia จะเห็น tricuspid valve มีการเคลื่อนไหวน้อย หรือไม่เคลื่อนไหว และมีความเข้มเสียงสูง
- Color flow พบว่าไม่มี flow ไหลผ่าน tricuspid valve หรือผ่านน้อย
- มักจะมี VSD ร่วมด้วย
- pulmonary trunk ขนาดเล็กหรือมองไม่เห็นเลย
Hypoplastic right heart syndrome
Left : Four-chamber view: small right ventricle (*) with enlarged common atrium
Hypoplastic right heart syndrome
Short-axis view: small pulmonary trunk (arrow) compared to aorta (*) with large atrium
Tricuspid atresia
FCV, color flow: echogenic tricuspid valve with restriction of movement,, small right ventricle
Tricuspid atresia
FCV, color flow: echogenic tricuspid valve with restriction of movement,, small right ventricle