Infantile Polycystic Kidney Disease
บทนำ
Infantile polycystic kidney disease (Potter Type I) (IPKD) ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive พบได้ประมาณ 1:40,000-1:60,000 ของทารกแรกคลอด ไตโตทั้งสองข้างอย่างสมมาตร เกิดจากความผิดปกติของ collecting tubules และกลายเป็นถุงน้ำเล็ก ๆ มีขนาด 1-2 มม. แทรกอยู่ในเนื้อไตจำนวนมาก โดยที่ calyces, papillae และกรวยไตปกติ ชนิดที่เป็นตั้งแต่ในครรภ์จะสามารถวินิจฉัยได้ด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง ซึ่งกรณีนี้จะไม่สามารถเลี้ยงรอดได้
ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง
- ไตขนาดโตขึ้นทั้งสองข้าง และยังคงรูปร่างลักษณะของไตอยู่ แต่ความเข้มเสียงเพิ่มมากขึ้น
- เนื้อไตดูเป็นถุงน้ำขนาดเล็ก ๆ จำนวนมากทำดูเป็นก้อนเนื้อที่มีความเข้มเสียงเพิ่มมากขึ้น มักจะไม่เห็นเป็นถุงน้ำใหญ่ ๆ แบบ multicystic kidney (Potter type II)
- ภาวะน้ำคร่ำน้อย และไม่เห็นกระเพาะปัสสาวะ หรือเห็นก็เพียงเล็กน้อย
- มักจะวินิจฉัยได้หลังอายุครรภ์ 24 สัปดาห์
Polycystic kidneys
Oblique coronal scan of the abdomen: symmetrical enlarged echogenic kidneys containing numerous microcystic lesions (* = renal pelvis)
Polycystic kidneys
Coronal scan of the abdomen: symmetrical markedly enlarged echogenic kidneys (* = renal pelvis)
Polycystic kidneys
Cross-sectional scan of the abdomen: symmetrical markedly enlarged echogenic kidneys (* = renal pelvis, arrowhead = spine)
Polycystic kidneys
Coronal scan of the abdomen: symmetrical markedly enlarged echogenic kidneys
Classic Images
