Multicystic Kidney Disease
บทนำ
Multicystic kidney disease (MCKD : Potter Type II) เป็นภาวะมีถุงน้ำเกิดขึ้นในไตจำนวนมาก ซึ่งเกิดขึ้นมาจากการขยายของ collecting tubules พบเป็นสองข้างได้ร้อยละ 20 ไม่มี parenchyma ปกติ แต่บางรายอาจเป็นเพียงบางส่วนของไตก็ได้ เชื่อว่าเกิดจากการฝ่อไปของระบบ ureteral bud ตั้งแต่เป็นตัวอ่อน ไตข้างตรงข้ามมีความผิดปกติได้ร้อยละ 40 มีความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วยได้บ่อย ที่สำคัญคือ ความผิดปกติของหัวใจ หัวบาตร ศีรษะเล็ก spina bifida ไส้เลื่อนกระบังลม เพดานโหว่ ดูโอดีนั่มตีบตัน กระดูกเรเดียสและหัวแม่มือหายไปทั้งสองข้าง รายที่เป็นสองข้างหรือมีความผิดปกติอื่นร่วมด้วยพยากรณ์แย่ แต่รายที่เป็นข้างเดียวจะมีพยากรณ์ค่อนข้างดี
ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง
- ไตมีถุงน้ำหลาย ๆ ขนาดจำนวนมาก รวมกลุ่มกันอยู่ดูคล้ายพวงองุ่น อยู่ที่ตำแหน่งด้านหลังของช่องท้อง ใกล้กับกระดูกไขสันหลังทั้งสองข้าง
- ถุงน้ำขนาดใหญ่จะทำให้ไตผิดรูปร่างไป
- มักจะเห็นเป็นก้อนถุงน้ำตั้งแต่อายุครรภ์ 16 สัปดาห์เป็นต้นไป
- ส่วนใหญ่แล้วจะตรวจไม่พบเนื้อไตปกติ
- ปริมาณน้ำคร่ำ และการตรวจเห็นกระเพาะปัสสาวะ ขึ้นอยู่กับการทำงานของไตด้านตรงข้าม ถ้าไตข้างตรงข้ามปกตินั้นปริมาณน้ำคร่ำมักจะปกติ และเห็นกระเพาะปัสสาวะ แต่ถ้าเป็นทั้งสองข้างจะพบว่าน้ำคร่ำน้อยมาก และไม่เห็นกระเพาะปัสสาวะ
- อาจแยกยากระหว่าง MCDK ที่มี hydronephrosis กับ hydronephrosis ที่ calyces ขยายแต่ไม่มีถุงน้ำ แต่ในกรณีหลังจะคงรูปร่างของไตอยู่ เนื่องจากมีเนื้อไตปกติอยู่บริเวณรอบนอก
- การวินิจฉัยแยกจาก UPJ obstruction ซึ่งบางรายอาจแยกกันยาก แต่อาจอาศัยข้อมูลจากภาพคลื่นเสียงความถี่สูง ดังต่อไปนี้ช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค
| UPJ Obstruction | MCDK | |
| เห็นเนื้อไต (parenchyma) | พบบ่อย | ไม่พบ |
| ลักษณะถุงน้ำ | กลมรี ไม่สม่ำเสมอ | กลม ไม่เชื่อมต่อกันและกัน |
| แต่ละถุงเชื่อมต่อกันและ | ไม่เชื่อมต่อกับกรวยไต | |
| เชื่อมต่อกับกรวยไต | กระจุกรวมกันเป็นพวงองุ่น | |
| กระจายอยู่รอบกรวยไต | ||
| หลอดไตโต | พบบ่อย | ไม่พบ |
| ไตข้างตรงข้าม | มี UPJ obstruction ร้อยละ 10-40 | ผิดปกติร้อยละ 40, ฝ่อร้อยละ 10 |
| เป็นสองข้างร้อยละ 20 | ||
| UPJ obstruction ร้อยละ 10 |
Multicystic kidney
Sagittal scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney
Multicystic kidney
Cross-sectional scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (arrow = spine)
Normal kidney
The kidneys consisting of multiple normal pyramids (arrow), looking like multicystic kidney (* = renal pelvis)
Small multicystic kidney
Oblique cross-sectional scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (arrow)
Multicystic kidney
Left : normal kidney; Right : multiple cysts varying in size in the kidney
Multicystic kidney
Sagittal scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (*)
Multicystic kidney
Sagittal scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (*)
Multicystic kidney
Coronal scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (*) (arrow = bifurcation of spine)
Multicystic kidney
Cross-sectional scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney
Cystic renal dysplasia
The echogenic kidney with multiple small cysts
Classic Images
