Back To The Course

Hypoplastic Left Heart Syndrome

บทนำ

Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) เป็นผลจาก aorta ตีบ และมีความสัมพันธ์กับ mitral atresia หรือ hypoplasia ในรายที่รุนแรงมากส่วนของ aortic root จะตันและฝังไปกับกล้ามเนื้อหัวใจใต้ต่อ coronary artery โดยไม่มีลิ้นหัวใจ mitral valve ตีบ และห้อง ventricle ซ้ายเป็นเพียงรูเล็ก ๆ ในกล้ามเนื้อหัวใจ อัตราการตายสูงมาก พบ coarctation of aorta ร่วมด้วยประมาณร้อยละ 80

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

  • ventricle ซ้ายมีขนาดเล็กผิดปกติ
  • atrium ซ้ายมีขนาดเล็กถึงปกติ
  • หัวใจซีกขวาและ pulmonary artery โตขึ้น
  • aorta ก็มีขนาดเล็กจนอาจตรวจเห็นได้ยาก mitral valve ฝ่อหรือไม่มี

เส้นผ่าศูนย์กลาง aorta ลดลงอาจเกิดได้จาก

  • Hypoplastic left ventricle (พบบ่อย)
  • Coarctation of aorta (พบไม่บ่อย)

Hypoplastic left heart syndrome
FCV: small left ventricle

Hypoplastic left heart syndrome
Arch view: markedly small aortic arch compared with enlarged pulmonary trunk

Hypoplastic left heart syndrome
FCV: small left ventricle

Hypoplastic left heart syndrome
Short axis view: markedly ascending aorta

Classic Images