Back To The Course

Amniotic Band Syndrome

บทนำ

Amniotic band เป็นสาเหตุสำคัญที่สุดที่ทำให้เกิดความผิดปกติได้อย่างกว้างขวาง โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ส่วนแขนขา และรวมไปถึงพัฒนาการของกระโหลก ซึ่งทำให้เกิดภาวะ encephalocele ได้ในลักษณะแปลก ๆ ซึ่งมีรายงานความชุกสูงคือ 1:1,200 ของการคลอด และ 1:56 ของภาวะแท้งเอง

ความผิดปกติที่พบได้ ได้แก่ แขนขาถูกรัดให้คอดกิ่ว แหว่งแบบไม่สมมาตร ถูกตัดขาดเป็นท่อน บวมเพราะน้ำเหลืองคั่งในส่วนปลายต่อตำแหน่งที่ถูกรัด รอยแหว่งที่หน้าแบบแปลก ๆ ไม่เป็นไปตามแนวเชื่อมของการพัฒนาตัวอ่อน aplasia cutis congenita รอยโหว่ของผนังหน้าท้องหรือทรวงอก (LBWC ส่วนหนึ่งเกิดจากภาวะนี้) แม้แต่ทางเดินปัสสาวะอุดตันก็อาจเกิดได้ เนื่องจาก AB พันท่อปัสสาวะส่วนต้น มีผลให้เกิด prune-belly syndrome ความผิดปกติจะเกิดแบบไม่สมมาตร การตรวจไม่พบรอยคอดกิ่วจากการถูกรัดมีโอกาสเกิดจากภาวะนี้ได้น้อย

พยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระดับความรุนแรงของพยาธิสภาพ ซึ่งมีขอบเขตความรุนแรงกว้างมาก นับตั้งแต่ไม่มีปัญหาอะไรเลยนอกจากริ้วรอยการถูกรัดเพียงเล็กน้อย จนไม่อาจมีชีวิตรอดได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง LBWC หรือ cephalocele หรือ anencephaly

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

ส่วนใหญ่วินิจฉัยก่อนคลอดได้ในไตรมาสที่สอง แต่มีรายงานตั้งแต่อายุครรภ์เพียง 10 สัปดาห์ ซึ่งมีลักษณะบ่งชี้ทางคลื่นเสียงความถี่สูงดังนี้
ตรวจพบความผิดรูปร่างของแขนขาอย่างไม่สมมาตร ซึ่งไม่มีลักษณะจำเพาะ แขนขาผิดปกติ อาจสั้นลีบเป็นบางส่วน cephalocele กระโหลกแหว่งหาย ผนังหน้าท้องโหว่ รอยแหว่งที่หน้า หลังคด
การตรวจพบ cephalocele ที่ไม่สมมาตร หรือหลาย ๆ อัน ร่วมกับแขนขาคอดกิ่วหรือถูกตัด หรือผิดรูปร่าง และผนังหน้าท้องโหว่ ควรสงสัยภาวะนี้ให้มาก
การตรวจติดตามเป็นระยะอาจเห็นการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะที่ถูกรัด เช่น ขาบวมขึ้น ค่อย ๆ โค้งงอ เล็กลง กระดูกหัก และถูกดูดซึม หรือขาดหลุดไปในที่สุด
การตรวจด้วย color Doppler อาจมีประโยชน์ในบางราย ซึ่งอาจแสดงการลดลงของการไหลเวียนในส่วนปลายต่อตำแหน่งที่ถูกรัด
หลายรายตรวจเส้นของ fibrous band ลอยอยู่ในน้ำคร่ำ หรือเชื่อมติดอยู่กับส่วนของทารก แต่ภาวะน้ำคร่ำน้อยจะทำให้เห็น band ดังกล่าวยากขึ้น

สรุปความผิดปกติที่พบจากคลื่นเสียงได้บ่อย ๆ ในภาวะนี้ได้ดังนี้

  • แขนขา มีรอยรัดคอดกิ่วของแขนขา นิ้วมือ นิ้วเท้า ซึ่งเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยที่สุด อาจมีนิ้วติดกันจากส่วนปลาย (ผลไฟบริน) ผิวหนังมีแนวเป็นสัน clubfoot
  • กระโหลก cephalocele ซึ่งอาจมีหลายอัน และไม่สมมาตร ไม่มีกระโหลก
  • ใบหน้า ปากแหว่ง เพดานโหว่ จมูกผิดรูปร่าง ตาเล็กและไม่สมมาตร
  • ทรวงอก ซี่โครงแหว่ง
  • กระดูกไขสันหลัง คดงอ
  • ผนังหน้าท้องโหว่ gastroschisis, omphalocele, bladder exstrophy
  • ฝีเย็บ อวัยวะเพศกำกวม รูทวารหนักไม่เปิด
[image_swap image_id=”662″ image_id2=”20711″]
[image_swap image_id=”663″ image_id2=”20712″]

Amniotic bands
Several amniotic bands (arrows) in amniotic cavity (* = umbilical cord)

Amniotic band syndrome
The lower leg abruptly ends (arrowhead) and surrounded by thin amniotic bands (arrows)

[image_swap image_id=”664″ image_id2=”20713″]
[image_swap image_id=”663″ image_id2=”20712″]

Amniotic band syndrome
Constricted ring on the forearm of the fetus with amniotic band syndrome (arrow)

Amniotic band syndrome
Amnioticband connecting between the two hands

Classic Images