Congenital Cystic Adenomatoid Malformation
บทนำ
Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) เป็น hamartoma ของปอดซึ่งอาจเป็นกับบางส่วน บางกลีบ หรือทั้งซีกของปอดก็ได้ เนื้อปอดถูกแทนที่ด้วยถุงน้ำหลากหลายขนาด ส่วนมากเป็นข้างเดียว ไม่ค่อยสัมพันธ์กับความพิการอื่น ๆ แบ่งออกได้เป็น 3 ชนิดคือ:
- macrocystic (type I): ถุงน้ำจำนวนน้อย แต่ขนาดใหญ่ ผนังหนา
- mixed (type II): ถุงน้ำขนาดปานกลาง (ประมาณ 1 ซม.) จำนวนมาก (about 1 cm)
- microcystic (type III): ถุงน้ำขนาดเล็ก ๆ (<0.5 ซม.) จนมองไม่เห็นเป็นถุงน้ำที่ชัดเจน ดูเป็นก้อนตันในทรวงอก
ส่วนใหญ่พยากรณ์ดี และส่วนหนึ่งฝ่อหายได้เองเมื่ออายุครรภ์มากขึ้น ส่วนหนึ่งต้องการผ่าตัดแก้ไขหลังคลอด แต่รายที่มีภาวะบวมน้ำจะมีอัตราการตายสูง
ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง
- ความเข้มเสียงขึ้นกับชนิด ชนิดที่ 1 จะเด่นถุงน้ำ ชนิดที่ 3 เด่นเนื้อตัน ชนิดที่ 2 พอ ๆ กัน
- เป็นข้างเดียวเป็นส่วนใหญ่
- ถ้าขนาดใหญ่จะเบียดหัวใจให้เคลื่อนไปด้านตรงข้าม
- บวมน้ำ เกิดได้ในบางราย
- ครรภ์แฝดน้ำพบได้ 2 ใน 3
การวินิจฉัยแยกโรคสำคัญ: ไส้เลื่อนกระบังลม ถุงน้ำอื่น ๆ ในทรวงอกได้แก่ bronchogenic หรือ neuroenteric cyst, esophageal duplication
Cystic adenomatoid malformation
Oblique sagittal scan of the fetal trunk: partial solid and partial cystic mass in the left chest (CCAM type II)
Cystic adenomatoid malformation
Oblique sagittal scan of the fetal trunk: solid-cystic mass), mostly cystic, in the left chest (CCAM type I)
Cystic adenomatoid malformation
Oblique sagittal scan of the fetal trunk: echogenic mass in the left chest
Extralobar pulmonary sequestration
Oblique sagittal scan of the fetal trunk: markedly echogenic, lung-shaped mass in the chest (note: intact diaphragm)