Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

09May2021

You are here: Home Destructive Brain Lesions

Destructive Brain Lesions

Destructive Brain Lesions

Clinical Review

Destructive Brain Lesions

บทนำ

พยาธิสภาพการทำลายสมอง (porencephaly / schizencephaly / hydranencephaly)

Porencephaly คือพยาธิสภาพจากการทำลายเนื้อสมองทำให้เกิดโพรงถุงน้ำของ CSF ขึ้นแทน ซึ่งโพรงเหล่านี้อาจต่อกับระบบ ventricle และ subarachnoid space การทำลายอาจเกิดจากเส้นเลือดอุดตัน หรือการอักเสบ และน้อยรายถ่ายทอดทางพันธุกรรม มีการทำลายเนื้อสมองในขนาดต่าง ๆ เป็นข้างเดียวหรือสองข้างก็ได้ แต่ส่วนใหญ่เป็นข้างเดียว เชื่อว่ามีการทำลายตั้งแต่ระยะแรก ๆ ของการตั้งครรภ์ ทำให้เกิดแอ่งน้ำในสมอง ขอบเรียบ เชื่อมต่อกับ ventricle โดยตรง จะทำลายตลอดชั้นความหนาของเนื้อสมอง โพรงพยาธิสภาพจึงบุด้วย white matter

Hydranencephaly เป็นพยาธิสภาพการทำลายสมองที่รุนแรงสุดของ porencephaly คือสมองสองข้างกลายเป็นโพรงถุงน้ำ เชื่อว่าสาเหตุหลักเกิดจากการอุดตันของเส้นเลือดแดง internal carotid ทั้งสองข้าง ซึ่งพบได้น้อยกว่า 1 ต่อ 10,000 ของการคลอด

Schizencephaly สมองแหว่งเป็นบางส่วน ภาพจากคลื่นเสียงคล้ายกับ porenecephaly แต่เชื่อว่าพยาธิกำเนิดแตกต่างกัน เชื่อว่าเกิดจากความผิดปกติในพัฒนาการมากกว่าการถูกทำลาย เกิดจากการเจริญไม่ดีของสมองส่วนนั้น โพรงพยาธิสภาพจึงบุด้วย grey matter ซึ่งต่างจาก porencephaly

พยาธิสภาพกลุ่มนี้มักไม่มีความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วย porencephaly และ schizencephaly มีอาการทางคลินิกได้หลายระดับความรุนแรงแล้วแต่ตำแหน่งและขนาดของพยาธิสภาพ เช่นชัก ปัญญาอ่อน สายตาผิดปกติ หัวบาตร ส่วน hydranencephaly ไม่สามารถมีชีวิตรอดได้

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

1. Porencephaly พบโพรงน้ำอยู่ในเนื้อสมองซึ่งอยู่ในตำแหน่งปกติ มีลักษณะสำคัญคือ

  • มักเป็นโพรงน้ำในสมองที่พบข้างเดียว
  • มักติดต่อกับ lateral ventricles หรือ subarachnoid space
  • ความผิดปกติอื่น ที่พบร่วมบ่อย ได้แก่ ครรภ์แฝดน้ำ ศีรษะโต ventricle โต
  • โพรงพยาธิสภาพบุด้วย white matter ตรวจได้ด้วย MRI หลังคลอด

2. Schizencephaly พบโพรงน้ำในสมองซึ่งอาจแยกจาก porencephaly ด้วยคลื่นเสียงไม่ได้ มีโพรงน้ำของเนื้อสมองอาจติดต่อกับ ventricle หรือไม่ก็ได้ มักเป็นสองข้าง แต่ข้างเดียวก็พบได้

3. Hydranencephaly มีลักษณะทางคลื่นเสียงคือ

  • กระโหลกมีแต่น้ำไม่พบเนื้อสมอง แต่บางรายสมองส่วน occipital อาจเหลืออยู่บ้าง
  • มี midbrain, posterior fossa, thalamus, basal ganglia และ tentorium
  • Falx ยังมีอยู่แต่อาจถูกเบี่ยงออกจากแนวกลาง ในน้อยราย falx ก็อาจหายไปได้
  • มีศีรษะโตเกือบทุกราย อาจเนื่องจาก choroid สร้าง CSF อย่างต่อเนื่อง
  • ครรภ์แฝดน้ำเกิดร่วมด้วยทุกราย
  • Thalamus ไม่เชื่อมรวมกัน

Hydranencephaly

Transverse scan of the skull: absent brain tissue, present falx cerebri (arrow), abnormal fused thalamus (*)

Hydranencephaly

Transverse scan of the skull: absent cerebral tissue, present falx cerebri (arrow), abnormal fused thalamus, and normal posterior fossa (*)

Hydranencephaly

Transverse scan of the skull: absent brain tissue, present falx cerebri (arrow)

Porencephaly

Transthalamic view: only small part of brain tissue left (*)

Porencephaly

Most of the brain tissue is absent, only small part of brain tissue left (*). (arrow = thalami)

Porencephaly

Most of the brain tissue is absent, only small part of brain tissue left (*). (arrow = thalami)

Porencephaly

Some part of cerebral tissue is absent (*)

Schizencephaly

Cleft of cerebral tissue is absent (*) resulting in cystic brain lesion

Classic Images

Classic Images