Amniotic Band Syndrome

Amniotic Band Syndrome

Clinical Review

Amniotic Band Syndrome

บทนำ

Amniotic band เป็นสาเหตุสำคัญที่สุดที่ทำให้เกิดความผิดปกติได้อย่างกว้างขวาง โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ส่วนแขนขา และรวมไปถึงพัฒนาการของกระโหลก ซึ่งทำให้เกิดภาวะ encephalocele ได้ในลักษณะแปลก ๆ ซึ่งมีรายงานความชุกสูงคือ 1:1,200 ของการคลอด และ 1:56 ของภาวะแท้งเอง

ความผิดปกติที่พบได้ ได้แก่ แขนขาถูกรัดให้คอดกิ่ว แหว่งแบบไม่สมมาตร ถูกตัดขาดเป็นท่อน บวมเพราะน้ำเหลืองคั่งในส่วนปลายต่อตำแหน่งที่ถูกรัด รอยแหว่งที่หน้าแบบแปลก ๆ ไม่เป็นไปตามแนวเชื่อมของการพัฒนาตัวอ่อน aplasia cutis congenita รอยโหว่ของผนังหน้าท้องหรือทรวงอก (LBWC ส่วนหนึ่งเกิดจากภาวะนี้) แม้แต่ทางเดินปัสสาวะอุดตันก็อาจเกิดได้ เนื่องจาก AB พันท่อปัสสาวะส่วนต้น มีผลให้เกิด prune-belly syndrome ความผิดปกติจะเกิดแบบไม่สมมาตร การตรวจไม่พบรอยคอดกิ่วจากการถูกรัดมีโอกาสเกิดจากภาวะนี้ได้น้อย

พยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระดับความรุนแรงของพยาธิสภาพ ซึ่งมีขอบเขตความรุนแรงกว้างมาก นับตั้งแต่ไม่มีปัญหาอะไรเลยนอกจากริ้วรอยการถูกรัดเพียงเล็กน้อย จนไม่อาจมีชีวิตรอดได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง LBWC หรือ cephalocele หรือ anencephaly

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

ส่วนใหญ่วินิจฉัยก่อนคลอดได้ในไตรมาสที่สอง แต่มีรายงานตั้งแต่อายุครรภ์เพียง 10 สัปดาห์ ซึ่งมีลักษณะบ่งชี้ทางคลื่นเสียงความถี่สูงดังนี้
ตรวจพบความผิดรูปร่างของแขนขาอย่างไม่สมมาตร ซึ่งไม่มีลักษณะจำเพาะ แขนขาผิดปกติ อาจสั้นลีบเป็นบางส่วน cephalocele กระโหลกแหว่งหาย ผนังหน้าท้องโหว่ รอยแหว่งที่หน้า หลังคด
การตรวจพบ cephalocele ที่ไม่สมมาตร หรือหลาย ๆ อัน ร่วมกับแขนขาคอดกิ่วหรือถูกตัด หรือผิดรูปร่าง และผนังหน้าท้องโหว่ ควรสงสัยภาวะนี้ให้มาก
การตรวจติดตามเป็นระยะอาจเห็นการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะที่ถูกรัด เช่น ขาบวมขึ้น ค่อย ๆ โค้งงอ เล็กลง กระดูกหัก และถูกดูดซึม หรือขาดหลุดไปในที่สุด
การตรวจด้วย color Doppler อาจมีประโยชน์ในบางราย ซึ่งอาจแสดงการลดลงของการไหลเวียนในส่วนปลายต่อตำแหน่งที่ถูกรัด
หลายรายตรวจเส้นของ fibrous band ลอยอยู่ในน้ำคร่ำ หรือเชื่อมติดอยู่กับส่วนของทารก แต่ภาวะน้ำคร่ำน้อยจะทำให้เห็น band ดังกล่าวยากขึ้น

อาจสรุปความผิดปกติที่พบจากคลื่นเสียงได้บ่อย ๆ ในภาวะนี้ได้ดังนี้

  • แขนขา มีรอยรัดคอดกิ่วของแขนขา นิ้วมือ นิ้วเท้า ซึ่งเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยที่สุด อาจมีนิ้วติดกันจากส่วนปลาย (ผลไฟบริน) ผิวหนังมีแนวเป็นสัน clubfoot
  • กระโหลก cephalocele ซึ่งอาจมีหลายอัน และไม่สมมาตร ไม่มีกระโหลก
  • ใบหน้า ปากแหว่ง เพดานโหว่ จมูกผิดรูปร่าง ตาเล็กและไม่สมมาตร
  • ทรวงอก ซี่โครงแหว่ง
  • กระดูกไขสันหลัง คดงอ
  • ผนังหน้าท้องโหว่ gastroschisis, omphalocele, bladder exstrophy
  • ฝีเย็บ อวัยวะเพศกำกวม รูทวารหนักไม่เปิด

 

Amniotic bands

Several amniotic bands (arrows) in amniotic cavity (* = umbilical cord)

Amniotic band syndrome

The lower leg abruptly ends (arrowhead) and surrounded by thin amniotic bands (arrows)

Amniotic band syndrome

Constricted ring on the forearm of the fetus with amniotic band syndrome (arrow)

Amniotic band syndrome

Amnioticband connecting between the two hands

Classic Images

Classic Images