Ebstein Anomaly

บทนำ

Ebstein anomaly คือภาวะผิดปกติของ tricuspid valve โดย septal และ posterior leaflets เกาะติดกับผนังของ ventricle ต่ำผิดปกติ (ต่ำกว่า anulus fibrosus) ซึ่งมีผลให้การปิดของลิ้นหัวใจไม่ดี รั่วหรือมีการไหลย้อนกลับ พบมีการเชื่อมติดต่อกันระหว่าง atrium ทั้งสองข้างสูงถึงร้อยละ 80 atrium ขวาหนาตัวและขยาย อาจพบความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วยได้บ้าง ที่พบได้บ่อยคือ หัวใจเต้นผิดจังหวะ นอกจากนั้นอาจมี pulmonary atresia, transposition of great vessels

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

• tricuspid valve อยู่ในตำแหน่งที่ต่ำลงไปใน ventricle ผิดปกติ ซึ่งสามารถตรวจได้จาก four-chamber view
• atrium ขวาโต
• ในรายที่เป็นรุนแรง โดยเฉพาะการเกาะในระำดับที่ต่ำมาก หรือมี tricuspid regurtitation มาก อาจมีภาวะทารกบวมน้ำร่วมด้วย

Ebstein anomaly
Four-chamber view: enlarged right atrium with low attachment of tricuspid valve

Ebstein anomaly

Four-chamber view: cardiomegaly with markedly low attachment of tricuspid valve

Classic Images