Current concepts in Amniotic fluid embolism syndrome
น.พ. อภิวัฒน์ เอื้ออังกูร
อ.ที่ปรึกษา อ.พญ. สุชยา ลือวรรณ
บทนำ (Introduction)
ภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด (Amniotic fluid embolism syndrome) เป็นภาวะที่รุนแรงเป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งมักเกิดช่วงตั้งครรภ์หรือหลังคลอดไม่นาน (1, 2) แม้ว่าโรคนี้จะถูกรายงานครั้งแรกเมื่อปี ค.ศ. 1941 เมื่อได้ทำการตรวจศพหญิงตั้งครรภ์ 8 คนซึ่งตายกะทันหันช่วงเจ็บครรภ์คลอดแล้วพบว่ามีส่วนเยื่อบุผิวทารกอยู่ในเส้นเลือดปอดของมารดา และอวัยวะอื่นๆเช่น ไต ตับ ม้าม ตับอ่อน และสมอง (3-5)
โรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอด (Amniotic fluid embolism syndrome) ในครั้งแรกคิดว่าโรคนี้เกิดจากการอุดกั้นของเส้นเลือดปอดโดยส่วนประกอบของเด็กในน้ำคร่ำ(3, 4) โรคนี้เป็นสาเหตุการเสียชีวิตของหญิงตั้งครรภ์อันดับหนึ่งในประเทศอเมริกาและพบประมาณ 10% ในประเทศกำลังพัฒนา(6-8) นอกจากนี้แม้จะไม่เสียชีวิตยังมีความกังวลเกี่ยวกับภาวะแทรกซ้อนในผู้รอดชีวิต เช่น การบาดเจ็บทางประสาท การอุดกั้นเส้นเลือดบริเวณอื่น ไตวาย และการติดเชื้อตามมา(9, 10)
ภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ยังเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจน หากหญิงตั้งครรภ์เสียชีวิตจากโรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอด ส่วนใหญ่ทารกในครรภ์จะเสียชีวิตด้วย หากไม่เสียชีวิตทารกจะมีความเสียหายทางระบบประสาทอย่างถาวร(8)
ในปัจจุบันมีความเข้าใจเกี่ยวกับกลไกการเกิดโรคมากขึ้นเรื่อยๆ ความเชื่อเดิมที่คิดว่าเกิดจากส่วนประกอบของเด็กในน้ำคร่ำอุดกั้นเส้นเลือดปอดไม่สามารถอธิบายอาการและอาการแสดงอื่นๆที่เกิดขึ้นบ่อยในโรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอดได้เช่น อาการทางระบบประสาท และอาการเลือดออกผิดปกติ รวมถึงมีการตรวจพบส่วนประกอบของเด็กในน้ำคร่ำในผู้ป่วยที่ไม่ได้มีอาการน้ำคร่ำอุดกั้นปอด ทำให้ในปีค.ศ.1950 มีแนวคิดว่ากลไกการเกิดโรคน่าจะมีความสัมพันธ์กับระบบการตอบสนองของภูมิคุ้มกันแต่การศึกษาในสัตว์ทดลองเช่นการฉีดน้ำคร่ำปนขี้เทาของมนุษย์เข้าไปในเส้นเลือดของสุนัขและลิงไม่ทำให้เกิดอาการตอบสนองที่รุนแรง
ต่อมามีการทดสอบความเชื่อเรื่องการตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกันในมนุษย์ด้วยการตรวจเลือดหาสาร Tryptase (สารที่หลั่งจาก Mast cell พร้อมสาร histamine ซึ่งมีค่าครึ่งชีวิตนาน 2-3 ชั่วโมง) และการตรวจหาสาร histamine ในปัสสาวะรวมถึงการตรวจระดับสาร complement ในเลือด
ความคิดเบื้องต้นเกี่ยวกับการตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกันคิดว่า อาการแสดงของโรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอดเป็นอาการแพ้แบบ Anaphylaxis แต่จากการศึกษาต่อมาพบข้อมูลขัดแย้งหลายอย่างเช่น โรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอดสามารถพบได้ตั้งแต่ครรภ์แรก (not involved IgE) ระดับ serum tryptase ของผู้ป่วยที่เสียชีวิตด้วยโรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอดไม่สูงเท่าผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากการแพ้แบบ anaphylaxis จากเหตุผลดังกล่าวทำให้คิดว่าอาการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน มีการปล่อยสารจาก mast cell ไม่ใช่สาเหตุหลักของโรคนี้ แต่เป็นกระบวนการที่เกิดตามมาจากกลไกหลักอย่างอื่น
เมื่อได้มีการตรวจระดับสาร Complement ในเลือดในผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอดมีระดับต่ำกว่าหญิงตั้งครรภ์ทั่วไป จึงมีแนวคิดที่เชื่อว่ากลไกของโรคน่าจะเกิดจาก complement activation ซึ่งตอบสนองต่อน้ำคร่ำที่เข้าสู่กระแสเลือดในผู้ป่วยบางรายแล้วกระตุ้นให้เกิดอาการแพ้อย่างรุนแรงตามมา (anaphylactoid reaction) ในปัจจุบันจึงมีแพทย์บางกลุ่มเรียกโรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอดว่าเป็น anaphylactoid syndrome of pregnancy แต่ยังมีข้อขัดแย้งเมื่อในกระบวนการคลอดปกติมีการลดลงของระดับ serum complement ด้วยซึ่งมีข้อมูลสนับสนุนจากหลักฐานที่เชื่อว่ากระบวนการคลอดเริ่มต้นด้วยมีการกระตุ้นผ่านกระบวนการของการอักเสบ
โดยสรุปอาการของโรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอดเกิดจากการกระตุ้นอาการแพ้อย่างรุนแรงจากการกระตุ้นของ Fetal antigen แต่ในปัจจุบันยังไม่มีหลักฐานที่สามารถพิสูจน์ได้ว่ากระตุ้นผ่านกลไกใด
ระบาดวิทยา (Incidence)
พบน้อยประมาณ 1/8000 ถึง 1/80,000 ของการคลอด (7, 11-13) มีความแตกต่างกันมากในการศึกษาของสถาบันต่างๆ อาจเนื่องด้วยในปัจจุบันเกณฑ์การวินิจฉัยโรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอดยังไม่ชัดเจน
ปัจจัยเสี่ยง (Risk factor)
มีหลายปัจจัยที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด (Amniotic fluid embolism syndrome) ประกอบด้วย การคลอดไวเกิน (Precipitated labour) อายุมารดา การทำสูติหัตถการ การผ่าตัดคลอดทางหน้าท้อง ภาวะรกเกาะต่ำ ภาวะรกลอกตัวก่อนกำหนด การตั้งครรภ์มากกว่า 5 ครั้ง การฉีกขาดของปากมดลูก การชักนำการคลอดด้วยยา ภาวะชักจากครรภ์เป็นพิษ ทารกเกิดภาวะเครียดในครรภ์ (fetal distress) แม้จากการศึกษาวิจัยแบบย้อนหลังพบว่าปัจจัยเหล่านี้มีความเกี่ยวข้องกับภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด (9, 11, 14) แต่จากความเข้าใจเกี่ยวกับกระบวนการเกิดโรคในปัจจุบันได้บ่งชี้ว่าปัจจัยที่ได้กล่าวมาข้างต้นอาจไม่ใช่สาเหตุของน้ำคร่ำอุดกั้นปอด (Amniotic fluid embolism syndrome) โดยภาวะนี้ไม่สามารถคาดเดาได้และไม่สามารถป้องกันได้
โดยลักษณะเดียวที่พบได้ในผู้ป่วยทุกรายคือต้องมีการฉีกขาดของถุงน้ำคร่ำ แล้วน้ำคร่ำไหลเข้าไปในหลอดเลือดเล็กๆที่บริเวณปากมดลูกและส่วนล่างของมดลูกที่มีการฉีกขาด
พยาธิสรีรวิทยา (Pathophysiology)
น้ำคร่ำเข้าสู่กระแสเลือดแม่ผ่านทาง เส้นเลือดดำที่ปากมดลูก บริเวณที่รกเกาะ หรือบริเวณที่มีการบาดเจ็บของมดลูก(15) และเมื่อน้ำคร่ำเข้าสู่กระแสเลือดมารดาจะทำให้เกิด หัวใจทำงานผิดปกติ cardiogenic shock การหายใจล้มเหลว และการตอบสนองทางการอักเสบตามมา
ภาวะหัวใจทำงานผิดปกติ
ในสัตว์ทดลองพบว่าการอุดกั้นและการหดรัดตัวเส้นเลือดปอด ทำให้ความดันในปอดสูงขึ้น หัวใจทำงานล้มเหลว และความดันโลหิตต่ำลง(16-18) เมื่อเทียบกับในมนุษย์ได้ผลที่แตกต่าง(19, 20) โดยพบว่ามนุษย์มีสาเหตุเกิดจากหัวใจห้องล่างซ้ายทำงานล้มเหลว มากกว่าความดันในปอดสูงขึ้น และหัวใจห้องล่างขวาทำงานล้มเหลว
ภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด (Amniotic fluid embolism syndrome) ทำให้หัวใจทำงานผิดปกติแบ่งเป็น 2 ช่วง คือเริ่มต้นความดันในปอดสูงเฉียบพลันทำให้หัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว(15-30นาที) ตามด้วยหัวใจห้องล่างซ้ายทำงานผิดปกติตามมา โดยได้หลักฐานสนับสนุนจากการตรวจอัลตราซาวด์หัวใจ (2, 16, 20-22) สำหรับกลไกของหัวใจห้องล่างซ้ายทำงานล้มเหลวในช่วงท้ายยังไม่สรุปเป็นที่แน่ชัด จากข้อมูลในสัตว์ทดลองอาจเกิดจากหัวใจห้องล่างซ้ายขาดออกซิเจน การปล่อยสารกระตุ้นการอักเสบของมารดา หรือน้ำคร่ำมีฤทธิ์กดการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจ
การหายใจล้มเหลว
ภาวะขาดออกซิเจนในเลือด เป็นการแสดงออกที่พบบ่อยที่สุดของภาวะหายใจล้มเหลว โดยอาจมีการหายใจน้อยลงเกิดขึ้นร่วมด้วย เกี่ยวกับความไม่สมดุลระหว่างการแลกเปลี่ยนแก๊สที่ปอดเป็นสาเหตุหลักของการขาดออกซิเจนในเลือด ปัจจัยที่ทำให้เกิดความไม่สมดุลประกอบด้วย ภาวะความดันในปอดสูงขึ้นในช่วงแรก และหัวใจทำงานผิดปกติทำให้เกิดน้ำท่วมปอดในเวลาต่อมา(2)
ภาวะน้ำท่วมปอดที่ไม่ได้เกิดจากหัวใจทำงานล้มเหลวพบมากกว่า 70 %ของผู้ป่วยที่รอดชีวิตในชั่วโมงแรก (23) โดยทั่วไปพบว่ามีการปรับตัวของหัวใจด้านล่างซ้ายให้ทำงานดีขึ้น โดยภาวะน้ำท่วมปอดนี้ เกิดจากการทำลายเยื่อบุระหว่างเส้นเลือดและถุงลม ทำให้มีการรั่วของโปรตีนเข้าสู่ถุงลม ทำให้มีน้ำท่วมปอดตามมา หลักฐานยืนยันคือการตรวจพบส่วนประกอบของน้ำคร่ำในเสมหะและถุงลม
ขณะที่น้ำท่วมปอดโดยหัวใจทำงานปกติที่พบในภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด เป็นผลลัพธ์จากการทำลายเยื่อบุระหว่างถุงลมกับหลอดเลือดทั่วๆ หากผู้ป่วยซึ่งรอดจากชั่วโมงแรกของภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอดมักฟื้นตัวอย่างรวดเร็ว
การตอบสนองทางการอักเสบ
น้ำคร่ำอุดกั้นปอด (Amniotic fluid embolism syndrome) ไม่น่าใช่สาเหตุของภาวะนี้เพียงอย่างเดียว เพราะมีช่องว่างของเวลาหลายชั่วโมง ระหว่างน้ำคร่ำเข้าสู่กระแสเลือดแม่จนกระทั่งการเกิดอาการ ช่วงเวลาดังกล่าวอาจบ่งถึงการเกิดการตอบสนองทาง Immune หรือ การตอบสนองทางการอักเสบต่อน้ำคร่ำ ซึ่งมีหลักฐานสนับสนุนสมมุติฐานนี้ คือการลดลงของ complement และการเพิ่มขึ้นของสารที่ตอบสนองต่อการอักเสบ (24-28) ตามสมมุติฐานนี้สารแปลกปลอมจากลูกเข้าสู่กระแสเลือดมารดาผ่านทางน้ำคร่ำ ความรุนแรงของอาการแสดงขึ้นกับระดับการกระตุ้นภูมิคุ้มกันหรือความสมดุลของสารกระตุ้นและยับยั้งการอักเสบในน้ำคร่ำ (29, 30)
อาการและอาการแสดง (Clinical presentation)
อาการของภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด (Amniotic fluid embolism syndrome) โดยส่วนใหญ่เกิดระหว่างการเจ็บครรภ์และการคลอด หรือหลังคลอดทันที(2) พบน้อยในช่วง 48 ชั่วโมงหลังผ่าตัดคลอดทางหน้าท้อง หลังแท้ง หลังเจาะน้ำคร่ำ หรือหลังมีการบาดเจ็บของมดลูก(12, 31-35) อาการส่วนใหญ่เป็นอย่างรวดเร็วและรุนแรง ประกอบด้วย ความดันโลหิตต่ำ ขาดออกซิเจนในเลือด ภาวะ DIC
จากการสังเกตผู้ป่วย 272 คน ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการปอดและหัวใจทำงานล้มเหลวอย่างฉับพลัน เช่น เหนื่อยและความดันต่ำ(13) อาจพบอาการอย่างอื่นร่วมด้วย เช่น สั่น คลื่นไส้อาเจียน กระวนกระวาย และชัก(12, 13) หากภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอดไม่รุนแรง ผู้ป่วยจะมีอาการเพียงบางอย่างตามที่ได้กล่าวมาข้างต้นเท่านั้น โดยผู้ป่วยกลุ่มนี้การพยากรณ์โรคจะดีกว่า(16, 36, 37)
ภาวะความดันโลหิตต่ำที่เกิดจากหัวใจทำงานผิดปกติมีอัตราการตายสูงประมาณ 85 % (13) นอกจากนี้ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติอาจทำให้การทำงานของหัวใจแย่ลง (12)
ภาวะขาดออกซิเจนในเลือด พบบ่อยที่สุดจากระบบการหายใจล้มเหลว มักพบช่วงแรกของภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด ตรวจพบได้จากการดูระดับออกซิเจนปลายนิ้ว ส่วนการตรวจร่างกายอาจจะพบภาวะสับสน กระวนกระวาย เหนื่อย หัวใจเต้นเร็ว เขียว เลือดเป็นกรด ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งจะตายในชั่วโมงแรก อาจมีการเสียหายทางระบบประสาทอย่างรุนแรงและถาวร หากปล่อยให้ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดนานขึ้น(12)
ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ พบในผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอดประมาณ 80 % (1, 2, 12) อาจเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วใน 30 นาที หรือช้าออกไปใน 10 ชั่วโมงหลังเกิดอาการทางระบบหัวใจและปอด(2, 38-41) โดยมักพบเลือดออกมากจากบริเวณที่ทำหัตถการ ซึ่งอาจทำให้วินิจฉัยได้ล่าช้า เพราะต้องหาสาเหตุของเลือดออกอย่างอื่นก่อน(42)
การวินิจฉัยด้วยอาการแสดง (Clinical diagnosis)
ภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด (Amniotic fluid embolism syndrome) วินิจฉัยจากอาการแสดงโดยรวมมากกว่าอาการใดอาการหนึ่ง แพทย์ควรสงสัยภาวะนี้เมื่อเกิดความดันโลหิตต่ำ และ/หรือ ระบบการหายใจล้มเหลว ระหว่างเจ็บครรภ์คลอดหรือหลังคลอดทันที โดยต้องวินิจฉัยแยกภาวะอื่นออกไปก่อน
ในราชวิทยาลัยสูตินรีแพทย์แห่งประเทศไทยปี 2553 กำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยดังนี้คือ 1.มีความดันโลหิตต่ำอย่างเฉียบพลันหรือหัวใจหยุดเต้น 2.มีภาวะขาดออกซิเจนอย่างเฉียบพลันโดยผู้ป่วยจะมีอาการหอบ เขียว หยุดหายใจอย่างรวดเร็ว 3.มีภาวะ coagulopathy อย่างรุนแรง 4.เกิดอาการขณะเจ็บครรภ์คลอด ทำคลอด ขูดมดลูก หรือภายใน 30นาทีหลังคลอด 5.ไม่สามารถตรวจพบว่ามีโรคหรือภาวะอื่นที่ทำให้มีอาการเหล่านี้ได้
ส่วนในประเทศสหราชอาณาจักรมีการนำเกณฑ์การวินิจฉัยของประเทศสหรัฐอเมริกามาปรับปรุง ล่าสุดปี 2010 ที่ไม่มีการระบุเวลาที่เกิดอาการ รวมถึงมีการใช้การตรวจทางห้องปฏิบัติการร่วมด้วย
การวินิจฉัยแยกโรค (Differential diagnosis)
มีสาเหตุมากมายที่ทำให้เกิดความดันโลหิตต่ำ ขาดออกซิเจนในเลือด และเลือดออกมากในหญิงตั้งครรภ์หรือคลอด โดยแบ่งเป็นสาเหตุทางสูติกรรม ทางการดมยา และสาเหตุที่ไม่เกี่ยวกับสูติกรรม(2)
สาเหตุทางสูติกรรม ประกอบด้วย ภาวะรกลอกตัวก่อนกำหนด มดลูกแตก มดลูกไม่แข็ง ชักจากครรภ์เป็นพิษ และหัวใจทำงานผิดปกติระหว่างการคลอด
สาเหตุด้านการดมยา ประกอบด้วย การฉีดยาชาเข้าไขสันหลังสูงเกิน พิษจากยาชา
สาเหตุที่ไม่ใช่ทางสูติกรรม ประกอบด้วย การมีก้อนอุดกั้นปอด อากาศอุดกั้นปอด อาการแพ้อย่างรุนแรง ความดันตกจากการติดเชื้อ การสำลัก และหัวใจขาดเลือด
การวินิจฉัยด้วยผลตรวจทางห้องปฏิบัติการณ์ (Laboratory diagnosis)
ส่วนประกอบของน้ำคร่ำเช่น เซลล์เยื่อบุผิว เซลล์รก ขน สามารถพบได้ในตัวอย่างเลือดที่นำมาจากเส้นเลือดส่วนปลายของปอด อย่างไรก็ตามการพบส่วนประกอบของน้ำคร่ำไม่ได้ใช้วินิจฉัยภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด เพราะสามารถพบได้ในกระแสเลือดมารดาที่ไม่มีภาวะนี้(43) ส่วนการตรวจเลือดเพื่อหา serum tryptase, serum complement รวมถึงการตรวจปัสสาวะหา urine histamine ยังไม่มีความไวและความจำเพาะเพียงพอในการวินิจฉัยโรค
การใช้เทคโนโลยีการตรวจภูมิคุ้มกันทางเคมี โดยการตรวจเลือดหา
การดูแลรักษา (Management)
ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจง เป้าหมายของการรักษาคือการแก้ไขภาวะความดันโลหิตต่ำและขาดออกซิเจนในเลือด ลดภาวะขาดออกซิเจนทำให้มีการขนส่งออกซิเจนสู่ลูกในหญิงที่ยังไม่คลอด
การประเมินช่วงแรกประกอบด้วย การดูความเข้มข้นของออกซิเจนในเลือดแม่ จำนวนครั้งและลักษณะการเต้นของหัวใจและการหายใจ ควรวัดความดันให้ถี่ยิ่งขึ้น ใกล้เคียงกับการวัดความดันตลอดเวลาและควรติดตามการเต้นของหัวใจลูกในครรภ์ตลอดเวลา การใส่สายทางเส้นเลือดหลังการประเมินในเบื้องต้นควรวางแผนการใส่สายทางเส้นเลือดแดงและดำเนื่องจากมีความสำคัญในการเริ่มต้นการรักษาซึ่งจะไม่ล่าช้าเกี่ยวกับการใส่สาย ส่วนการใส่สายในเส้นเลือดแดงเพื่อติดตามความดันโลหิตอย่างต่อเนื่องและตรวจวัดระดับแก๊สในเลือด สำหรับการใส่สายทางเส้นเลือดดำใช้ในการให้สารน้ำ การให้ยา การให้เลือด และการตรวจเลือดดำ นอกจากนี้สามารถใช้ติดตามสัญญาณชีพและความเข้มข้นของออกซิเจนในเลือด การประเมินภาวะผู้ป่วยด้วยวิธีใส่สายเส้นเลือดแดงในปอดไม่ควรทำเป็นประจำ อาจมีประโยชน์ในผู้ป่วยบางราย(19, 46, 47) เช่น ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตต่ำ ผู้ป่วยที่มีน้ำท่วมปอด ผู้ป่วยที่ไม่แน่ใจระดับสารน้ำในร่างกาย หากมีการตรวจติดตามภาวะผู้ป่วยด้วยวิธีดังกล่าว ควรให้สารน้ำเพื่อแก้ไขภาวะร่างกายขาดน้ำ ทำให้มีปริมาณเลือดสูบฉีดร่างกายที่เพียงพอ แต่ต้องไม่มากจนทำให้เกิดน้ำท่วมปอด
ผู้ป่วยทุกรายที่มีภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด ควรได้รับออกซิเจนเพื่อให้ออกซิเจนในเส้นเลือดแดงมากกว่า 65 มิลลิเมตรปรอท ซึ่งส่วนมากอาจต้องให้ออกซิเจนทางหน้ากากหรือใส่ท่อช่วยหายใจ การใส่ท่อช่วยหายใจเป็นทางเลือกเพิ่มเติมที่ช่วยแก้ไขภาวะนี้ ประกอบด้วย การให้ออกซิเจนที่เข้มข้นมากขึ้น การเพิ่ม PEEP การปรับสัดส่วนของการหายใจเข้าและการหายใจออก การช่วยหายใจโดยไม่ใส่ท่อช่วยหายใจควรหลีกเลี่ยงระหว่างตั้งครรภ์เพราะมีความเสี่ยงต่อการสำลัก
ปัจจัยที่ทำให้ออกซิเจนไปยังลูกลดลง เช่น ภาวะซีด ภาวะหัวใจทำงานลดลง ควรถูกแก้ไขในผู้ป่วยทุกราย โดยการให้เลือดและการให้ยากระตุ้นหัวใจ ในหญิงที่คลอดแล้วปัจจัยเหล่านี้ควรถูกแก้ไขในกรณีตรวจพบอาการแสดงของเลือดไปเลี้ยงทั่วร่างกายน้อยลงทั้งที่ได้รับออกซิเจนอย่างเพียงพอ อาการแสดงของเลือดไปเลี้ยงทั่วร่างกายน้อยลง ประกอบด้วยอาการหนาว อาการซีดบริเวณแขนขา อาการอยู่ไม่นิ่ง ปัสสาวะออกน้อย และเลือดเป็นกรด
การเพิ่มขึ้นเพื่อปรับตัวระหว่างความเข้มข้นของเลือดลูก และปริมาณเลือดที่ออกจากหัวใจแม่อาจไม่เพียงพอที่จะส่งออกซิเจนไปสู่ลูก เนื่องจากมารดามีออกซิเจนต่ำในเลือด ทำให้ทารกปรับตัวไม่ได้
การช่วยพยุงระบบการทำงานของหัวใจ การรักษาผู้ป่วยที่มีภาวะความดันโลหิตต่ำ จะต้องประเมินภาวะน้ำในร่างกายทันทีหลังจากสงสัยภาวะน้ำคร่ำกั้นปอดในผู้ป่วยที่คิดว่ามีน้ำในร่างกายอย่างเพียงพอแล้ว การใช้ยากระตุ้นหัวใจนิยมเป็นอันดับแรก ในผู้ป่วยที่ไม่แน่ใจเกี่ยวกับปริมาณน้ำในร่างกายมีแนวทางการรักษา 2 วิธีคือ
1. ให้ยากระตุ้นหัวใจเลยเป็นอันดับแรก เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เกิดภาวะนี้มักเกิดจากหัวใจทำงานผิดปกติมากกว่า โดยภาวะสารน้ำในร่างกายขาดมีน้อย
2. เริ่มต้นด้วยการใส่สายในเส้นเลือดแดงปอด เพื่อประเมินระดับน้ำในร่างกายก่อนว่ามีสารน้ำเพียงพอหรือไม่แล้วค่อยให้ยากระตุ้นหัวใจเพื่อกระตุ้นความดันโลหิตให้เหมาะสมเมื่อสารน้ำเพียงพอแล้ว ส่วนผู้ป่วยจำนวนน้อยที่สงสัยภาวะขาดน้ำ ควรเริ่มต้นรักษาด้วยการให้สารน้ำเป็นหลัก
ยากระตุ้นหัวใจจะใช้ norepinephrine และ dopamine เป็นยาตัวแรก ยาอื่นเช่น dobutamine อาจมีประโยชน์เพราะยาช่วยเพิ่มปริมาณเลือดที่ออกจากหัวใจและลดความต้านทานของทั่วร่างกาย อย่างไรก็ตาม dobutamine ไม่ควรเริ่มใช้ก่อนเนื่องจากมีแนวโน้มที่จะทำให้ความดันโลหิตลดลง แต่ยังมีความกังวลว่ายากระตุ้นหัวใจอาจลดเลือดที่จะไปเลี้ยงทารกแต่มีเหตุผลคือ หากไม่รักษาภาวะความดันโลหิตต่ำ เลือดที่จะไปเลี้ยงทารกจะลดลง และทำให้เกิดผลข้างเคียงที่มากกว่าต่อทารกและเพิ่มโอกาสตายของมารดา
สารน้ำควรให้อย่างระมัดระวังเพราะภาวะน้ำท่วมปอดพบบ่อยในโรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอด หากมีความจำเป็นควรให้สารน้ำปริมาณน้อยๆ และประเมินระดับสารน้ำในร่างกายของผู้ป่วยบ่อยๆ หากมีหลักฐานของน้ำท่วมปอดที่เกิดขึ้นใหม่ หรือแย่ลงควรหยุดให้สารน้ำและประเมินระดับสารน้ำในร่างกาย
การให้เลือดอาจจำเป็นในผู้ป่วยบางราย เช่น มีภาวะแข็งตัวของเลือดผิดปกติหรือเสียเลือดมาก
การคลอดทารก (Delivery of the fetus)
ภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด พบระหว่างเจ็บครรภ์คลอด ระหว่างคลอด หรือหลังคลอด หากภาวะนี้เจอช่วงระหว่างคลอด ควรประเมินความจำเป็นของการคลอดทันทีการตัดสินใจแล้วแต่ผู้ป่วยแต่ละคน แต่ปัจจัยที่พิจารณาว่าการคลอดควรจะฉุกเฉิน ประกอบด้วย หัวใจทารกเต้นผิดปกติ มารดามีภาวะแย่ลงอย่างรวดเร็ว หรือเป็นทางเลือกให้คลอดทารกเพื่อความสะดวกในการช่วยเหลือมารดา พิจารณาช่วยคลอดทางช่องคลอด ในกรณีปากมดลูกเปิดหมดและหัวเด็กลงต่ำถึงระดับ +2 นอกจากนี้พิจารณาผ่าตัดคลอดทางหน้าท้อง
พบภาวะแทรกซ้อนรุนแรงต่อมารดาหรือมารดาเสียชีวิต เมื่อผ่าตัดคลอดทางหน้าท้องในกรณีมีภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ แพทย์บางคนแนะนำควรแก้ไขภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติก่อนเริ่มทำหัตถการ อย่างไรก็ตามไม่สามารถทำได้ตามที่ต้องการได้ เนื่องจากหากปล่อยให้ล่าช้าอาจทำให้เกิดเด็กเสียชีวิต มีเลือดออกมากขึ้น หรือภาวะเลือดไม่แข็งตัวแย่ลงไปอีก ถ้าหากการผ่าตัดคลอดอย่างฉุกเฉิน ควรเตรียมเลือด เกล็ดเลือด และส่วนประกอบในการแข็งตัวของเลือดให้พร้อมในห้องผ่าตัด และให้เมื่อมีหลักฐานว่าการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ เช่น เลือดออกตลอดบริเวณแผลผ่าตัด หรือบริเวณที่เป็นเข็มโดยไม่มีก้อนเลือด
พยากรณ์โรคและผลลัพธ์ (Prognosis and outcomes)
อัตราการตายของมารดาจากภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด ขึ้นอยู่กับแต่ละสถานที่ ตั้งแต่ 20-90% (1, 11, 12) และหากรอดชีวิตก็จะมีผลลัพธ์ที่แย่ คือ 85% มีการบาดเจ็บทางระบบประสาทอย่างรุนแรง ผลลัพธ์ของเด็กก็ไม่ดีเช่นเดียวกัน อัตราการตาย 20-60% และในเด็กที่รอดชีวิตมีระบบประสาทปกติ เพียง 50% (2, 7, 12)
เทคนิคการรักษาที่ทันสมัย (Novel intervention)
มีการใช้วิธีรักษาใหม่ๆ ในผู้ป่วยภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด คือ
1. การสูดดม Nitric Oxide และใช้เครื่องมือช่วยการทำงานของหัวใจด้านล่างขวา ในผู้ป่วยที่มีความดันปอดสูง และหัวใจด้านล่างขวาทำงานล้มเหลว (48, 49)
2. การใช้ Cardiopulmonary Bypass/ Intraaortic Balloon Pump Counter pulsation และ ECMO ในผู้ป่วยที่มีภาวะขาดออกซิเจนและหัวใจด้านล่างซ้ายทำงานล้มเหลว (22, 50)
3. การใช้สารประกอบ Factor VII7A ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติเกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือด (49)
สรุปและข้อแนะนำ (Summary and recommendations)
- 1.โรคน้ำคร่ำอุดกั้นปอดเป็นภาวะที่อันตรายถึงชีวิต เกิดระหว่างตั้งครรภ์หรือหลังคลอดไม่นาน มีลักษณะเกิดขึ้นอย่างฉับพลันและรุนแรงของความดันต่ำ ขาดออกซิเจนในเลือด ระบบหายใจล้มเหลว และเลือดแข็งตัวผิดปกติ
- 2.ภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอดพบน้อยแต่ไม่สามารถทำนายได้และไม่สามารถป้องกันได้
- 3.ภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอดวินิจฉัยจากลักษณะที่ตรวจพบโดยรวมโดยแพทย์ควรสงสัยภาวะนี้ หากมีภาวะความดันต่ำหรือการหายใจผิดปกติเกิดขึ้นช่วงเจ็บครรภ์ คลอด หรือทันทีหลังคลอด โดยไม่พบสาเหตุอื่น
- 4.ไม่มีการรักษาที่เฉพาะของภาวะนี้ เป้าหมายของการรักษา คือ การแก้ไขภาวะขาดออกซิเจนและความดันต่ำเพื่อป้องกันภาวะขาดเลือดตามมาในมารดาและมีออกซิเจนเพียงพอสู่ลูกโดยอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ ยากระตุ้นหัวใจ สารน้ำ และเลือด
- 5.ในภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นปอด มีอัตราการตายของมารดาสูง แม้ว่ารอดชีวิตก็ยังมีการบาดเจ็บจากสมองขาดเลือด ส่วนผลลัพธ์ของทารกก็แย่เช่นเดียวกัน
แหล่งข้อมูล (Reference)
1. Gilmore DA, Wakim J, Secrest J, Rawson R. Anaphylactoid syndrome of pregnancy: a review of the literature with latest management and outcome data. AANA J.2003 Apr;71(2):120-6.
2. Gist RS, Stafford IP, Leibowitz AB, Beilin Y. Amniotic fluid embolism. Anesth Analg. 2009 May;108(5):1599-602.
3. Meyer J. Embolia pulmonar amnio caseosa. Brasil Medico. 1926;2(301):301-3.
4. Steiner PE LC. Maternal pulmonary embolism by amniotic fluid as a cause of obstetric shock and unexpected deaths in obstetrics. Journal of the American Medical Association. 1986;117:2187.
5. Liban E, Raz S. A clinicopathologic study of fourteen cases of amniotic fluid embolism. Am J Clin Pathol. 1969 Apr;51(4):477-86.
6. Berg CJ, Callaghan WM, Syverson C, Henderson Z. Pregnancy-related mortality in the United States, 1998 to 2005. Obstet Gynecol. 2010 Dec;116(6):1302-9.
7. Tuffnell DJ. United kingdom amniotic fluid embolism register. BJOG. 2005 Dec;112(12):1625-9.
8. Oi H, Naruse K, Noguchi T, Sado T, Kimura S, Kanayama N, et al. Fatal factors of clinical manifestations and laboratory testing in patients with amniotic fluid embolism. Gynecol Obstet Invest. 2010;70(2):138-44.
9. Knight M, Tuffnell D, Brocklehurst P, Spark P, Kurinczuk JJ. Incidence and risk factors for amniotic-fluid embolism. Obstet Gynecol. 2010 May;115(5):910-7.
10. Roberts CL, Algert CS, Knight M, Morris JM. Amniotic fluid embolism in an Australian population-based cohort. BJOG. 2010 Jul 7.
11. Abenhaim HA, Azoulay L, Kramer MS, Leduc L. Incidence and risk factors of amniotic fluid embolisms: a population-based study on 3 million births in the United States. Am J Obstet Gynecol. 2008 Jul;199(1):49 e1-8.
12. Clark SL, Hankins GD, Dudley DA, Dildy GA, Porter TF. Amniotic fluid embolism: analysis of the national registry. Am J Obstet Gynecol. 1995 Apr;172(4 Pt 1):1158-67; discussion 67-9.
13. Morgan M. Amniotic fluid embolism. Anaesthesia. 1979 Jan;34(1):20-32.
14. Turner LA, Kramer MS, Liu S. Cause-specific mortality during and after pregnancy and the definition of maternal death. Chronic Dis Can. 2002;23(1):31-6.
15. Courtney LD. Amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol Surv. 1974 Mar;29(3):169-77.
16. Clark SL. New concepts of amniotic fluid embolism: a review. Obstet Gynecol Surv. 1990 Jun;45(6):360-8.
17. Attwood HD, Downing ES. Experimental Amniotic Fluid and Meconium Embolism. Surg Gynecol Obstet. 1965 Feb;120:255-62.
18. Reis RL, Pierce WS, Behrendt DM. Hemodynamic effects of amniotic fluid embolism. Surg Gynecol Obstet. 1969 Jul;129(1):45-8.
19. Clark SL, Cotton DB, Gonik B, Greenspoon J, Phelan JP. Central hemodynamic alterations in amniotic fluid embolism. Am J Obstet Gynecol. 1988 May;158(5):1124-6.
20. Clark SL, Montz FJ, Phelan JP. Hemodynamic alterations associated with amniotic fluid embolism: a reappraisal. Am J Obstet Gynecol. 1985 Mar 1;151(5):617-21.
21. Shechtman M, Ziser A, Markovits R, Rozenberg B. Amniotic fluid embolism: early findings of transesophageal echocardiography. Anesth Analg. 1999 Dec;89(6):1456-8.
22. Stanten RD, Iverson LI, Daugharty TM, Lovett SM, Terry C, Blumenstock E. Amniotic fluid embolism causing catastrophic pulmonary vasoconstriction: diagnosis by transesophageal echocardiogram and treatment by cardiopulmonary bypass. Obstet Gynecol. 2003 Sep;102(3):496-8.
23. Price TM, Baker VV, Cefalo RC. Amniotic fluid embolism. Three case reports with a review of the literature. Obstet Gynecol Surv. 1985 Jul;40(7):462-75.
24. Nishio H, Matsui K, Miyazaki T, Tamura A, Iwata M, Suzuki K. A fatal case of amniotic fluid embolism with elevation of serum mast cell tryptase. Forensic Sci Int. 2002 Mar 28;126(1):53-6.
25. Farrar SC, Gherman RB. Serum tryptase analysis in a woman with amniotic fluid embolism. A case report. J Reprod Med. 2001 Oct;46(10):926-8.
26. Benson MD, Kobayashi H, Silver RK, Oi H, Greenberger PA, Terao T. Immunologic studies in presumed amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol. 2001 Apr;97(4):510-4.
27. Fineschi V, Gambassi R, Gherardi M, Turillazzi E. The diagnosis of amniotic fluid embolism: an immunohistochemical study for the quantification of pulmonary mast cell tryptase. Int J Legal Med. 1998;111(5):238-43.
28. Benson MD. A hypothesis regarding complement activation and amniotic fluid embolism. Med Hypotheses. 2007;68(5):1019-25.
29. Azegami M, Mori N. Amniotic fluid embolism and leukotrienes. Am J Obstet Gynecol. 1986 Nov;155(5):1119-24.
30. Benson MD. Nonfatal amniotic fluid embolism. Three possible cases and a new clinical definition. Arch Fam Med. 1993 Sep;2(9):989-94.
31. Lawson HW, Atrash HK, Franks AL. Fatal pulmonary embolism during legal induced abortion in the United States from 1972 to 1985. Am J Obstet Gynecol. 1990 Apr;162(4):986-90.
32. Hasaart TH, Essed GG. Amniotic fluid embolism after transabdominal amniocentesis. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1983 Sep;16(1):25-30.
33. Mainprize TC, Maltby JR. Amniotic fluid embolism: a report of four probable cases. Can Anaesth Soc J. 1986 May;33(3 Pt 1):382-7.
34. Ellingsen CL, Eggebo TM, Lexow K. Amniotic fluid embolism after blunt abdominal trauma. Resuscitation. 2007 Oct;75(1):180-3.
35. Rainio J, Penttila A. Amniotic fluid embolism as cause of death in a car accident–a case report. Forensic Sci Int. 2003 Nov 26;137(2-3):231-4.
36. Masson RG, Ruggieri J, Siddiqui MM. Amniotic fluid embolism: definitive diagnosis in a survivor. Am Rev Respir Dis. 1979 Jul;120(1):187-92.
37. Wasser WG, Tessler S, Kamath CP, Sackin AJ. Nonfatal amniotic fluid embolism: a case report of post-partum respiratory distress with histopathologic studies. Mt Sinai J Med. 1979 Jul-Aug;46(4):388-91.
38. Peterson EP, Taylor HB. Amniotic fluid embolism. An analysis of 40 cases. Obstet Gynecol. 1970 May;35(5):787-93.
39. Beller FK. Disseminated intravascular coagulation and consumption coagulopathy in obstetrics. Obstet Gynecol Annu. 1974;3(0):267-81.
40. Bastien JL, Graves JR, Bailey S. Atypical presentation of amniotic fluid embolism. Anesth Analg. 1998 Jul;87(1):124-6.
41. Malhotra P, Agarwal R, Awasthi A, Das A, Behera D. Delayed presentation of amniotic fluid embolism: lessons from a case diagnosed at autopsy. Respirology. 2007 Jan;12(1):148-50.
42. Davies S. Amniotic fluid embolism and isolated disseminated intravascular coagulation. Can J Anaesth. 1999 May;46(5 Pt 1):456-9.
43. Lee W, Ginsburg KA, Cotton DB, Kaufman RH. Squamous and trophoblastic cells in the maternal pulmonary circulation identified by invasive hemodynamic monitoring during the peripartum period. Am J Obstet Gynecol. 1986 Nov;155(5):999-1001.
44. Oi H, Kobayashi H, Hirashima Y, Yamazaki T, Kobayashi T, Terao T. Serological and immunohistochemical diagnosis of amniotic fluid embolism. Semin Thromb Hemost. 1998;24(5):479-84.
45. Kobayashi H, Ooi H, Hayakawa H, Arai T, Matsuda Y, Gotoh K, et al. Histological diagnosis of amniotic fluid embolism by monoclonal antibody TKH-2 that recognizes NeuAc alpha 2-6GalNAc epitope. Hum Pathol. 1997 Apr;28(4):428-33.
46. Clark SL. Amniotic fluid embolism. Crit Care Clin. 1991 Oct;7(4):877-82.
47. Vanmaele L, Noppen M, Vincken W, De Catte L, Huyghens L. Transient left heart failure in amniotic fluid embolism. Intensive Care Med. 1990;16(4):269-71.
48. McDonnell NJ, Chan BO, Frengley RW. Rapid reversal of critical haemodynamic compromise with nitric oxide in a parturient with amniotic fluid embolism. Int J Obstet Anesth. 2007 Jul;16(3):269-73.
49. Nagarsheth NP, Pinney S, Bassily-Marcus A, Anyanwu A, Friedman L, Beilin Y. Successful placement of a right ventricular assist device for treatment of a presumed amniotic fluid embolism. Anesth Analg. 2008 Sep;107(3):962-4.
50. Hsieh YY, Chang CC, Li PC, Tsai HD, Tsai CH. Successful application of extracorporeal membrane oxygenation and intra-aortic balloon counterpulsation as lifesaving therapy for a patient with amniotic fluid embolism. Am J Obstet Gynecol. 2000 Aug;183(2):496-7.
