Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

27July2021

You are here: Home Infantile Polycystic Kidney Disease

Infantile Polycystic Kidney Disease

Infantile Polycystic Kidney Disease

Clinical Review

Infantile Polycystic Kidney Disease

บทนำ

Infantile polycystic kidney disease (Potter Type I) (IPKD) ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive พบได้ประมาณ 1:40,000-1:60,000 ของทารกแรกคลอด ไตโตทั้งสองข้างอย่างสมมาตร เกิดจากความผิดปกติของ collecting tubules และกลายเป็นถุงน้ำเล็ก ๆ มีขนาด 1-2 มม. แทรกอยู่ในเนื้อไตจำนวนมาก โดยที่ calyces, papillae และกรวยไตปกติ ชนิดที่เป็นตั้งแต่ในครรภ์จะสามารถวินิจฉัยได้ด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง ซึ่งกรณีนี้จะไม่สามารถเลี้ยงรอดได้

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

  • ไตขนาดโตขึ้นทั้งสองข้าง และยังคงรูปร่างลักษณะของไตอยู่ แต่ความเข้มเสียงเพิ่มมากขึ้น
  • เนื้อไตดูเป็นถุงน้ำขนาดเล็ก ๆ จำนวนมากทำดูเป็นก้อนเนื้อที่มีความเข้มเสียงเพิ่มมากขึ้น มักจะไม่เห็นเป็นถุงน้ำใหญ่ ๆ แบบ multicystic kidney (Potter type II)
  • ภาวะน้ำคร่ำน้อย และไม่เห็นกระเพาะปัสสาวะ หรือเห็นก็เพียงเล็กน้อย
  • มักจะวินิจฉัยได้หลังอายุครรภ์ 24 สัปดาห์

Polycystic kidneys

Oblique coronal scan of the abdomen: symmetrical enlarged echogenic kidneys containing numerous microcystic lesions (* = renal pelvis)

Polycystic kidneys

Coronal scan of the abdomen: symmetrical markedly enlarged echogenic kidneys (* = renal pelvis)

Polycystic kidneys

Cross-sectional scan of the abdomen: symmetrical markedly enlarged echogenic kidneys (* = renal pelvis, arrowhead = spine)

Polycystic kidneys

Coronal scan of the abdomen: symmetrical markedly enlarged echogenic kidneys

Classic Images

Classic Images