Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

27July2021

You are here: Home Multicystic Kidney Disease

Multicystic Kidney Disease

Multicystic Kidney Disease

Clinical Review

Multicystic Kidney Disease

บทนำ

Multicystic kidney disease (MCKD : Potter Type II) เป็นภาวะมีถุงน้ำเกิดขึ้นในไตจำนวนมาก ซึ่งเกิดขึ้นมาจากการขยายของ collecting tubules พบเป็นสองข้างได้ร้อยละ 20 ไม่มี parenchyma ปกติ แต่บางรายอาจเป็นเพียงบางส่วนของไตก็ได้ เชื่อว่าเกิดจากการฝ่อไปของระบบ ureteral bud ตั้งแต่เป็นตัวอ่อน ไตข้างตรงข้ามมีความผิดปกติได้ร้อยละ 40 มีความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วยได้บ่อย ที่สำคัญคือ ความผิดปกติของหัวใจ หัวบาตร ศีรษะเล็ก spina bifida ไส้เลื่อนกระบังลม เพดานโหว่ ดูโอดีนั่มตีบตัน กระดูกเรเดียสและหัวแม่มือหายไปทั้งสองข้าง รายที่เป็นสองข้างหรือมีความผิดปกติอื่นร่วมด้วยพยากรณ์แย่ แต่รายที่เป็นข้างเดียวจะมีพยากรณ์ค่อนข้างดี

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

  • ไตมีถุงน้ำหลาย ๆ ขนาดจำนวนมาก รวมกลุ่มกันอยู่ดูคล้ายพวงองุ่น อยู่ที่ตำแหน่งด้านหลังของช่องท้อง ใกล้กับกระดูกไขสันหลังทั้งสองข้าง
  • ถุงน้ำขนาดใหญ่จะทำให้ไตผิดรูปร่างไป
  • มักจะเห็นเป็นก้อนถุงน้ำตั้งแต่อายุครรภ์ 16 สัปดาห์เป็นต้นไป
  • ส่วนใหญ่แล้วจะตรวจไม่พบเนื้อไตปกติ
  • ปริมาณน้ำคร่ำ และการตรวจเห็นกระเพาะปัสสาวะ ขึ้นอยู่กับการทำงานของไตด้านตรงข้าม ถ้าไตข้างตรงข้ามปกตินั้นปริมาณน้ำคร่ำมักจะปกติ และเห็นกระเพาะปัสสาวะ แต่ถ้าเป็นทั้งสองข้างจะพบว่าน้ำคร่ำน้อยมาก และไม่เห็นกระเพาะปัสสาวะ
  • อาจแยกยากระหว่าง MCDK ที่มี hydronephrosis กับ hydronephrosis ที่ calyces ขยายแต่ไม่มีถุงน้ำ แต่ในกรณีหลังจะคงรูปร่างของไตอยู่ เนื่องจากมีเนื้อไตปกติอยู่บริเวณรอบนอก
  • การวินิจฉัยแยกจาก UPJ obstruction ซึ่งบางรายอาจแยกกันยาก แต่อาจอาศัยข้อมูลจากภาพคลื่นเสียงความถี่สูง ดังต่อไปนี้ช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค

 

  UPJ Obstruction MCDK
เห็นเนื้อไต (parenchyma) พบบ่อย ไม่พบ
ลักษณะถุงน้ำ กลมรี ไม่สม่ำเสมอ กลม ไม่เชื่อมต่อกันและกัน
  แต่ละถุงเชื่อมต่อกันและ ไม่เชื่อมต่อกับกรวยไต
  เชื่อมต่อกับกรวยไต กระจุกรวมกันเป็นพวงองุ่น
  กระจายอยู่รอบกรวยไต  
หลอดไตโต พบบ่อย ไม่พบ
ไตข้างตรงข้าม มี UPJ obstruction ร้อยละ 10-40 ผิดปกติร้อยละ 40, ฝ่อร้อยละ 10
    เป็นสองข้างร้อยละ 20
    UPJ obstruction ร้อยละ 10

 

Multicystic kidney

Sagittal scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney

Multicystic kidney

Cross-sectional scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (arrow = spine)

Normal kidney

The kidneys consisting of multiple normal pyramids (arrow), looking like multicystic kidney (* = renal pelvis)

Small multicystic kidney

Oblique cross-sectional scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (arrow)

Multicystic kidney

Left : normal kidney; Right : multiple cysts varying in size in the kidney

Multicystic kidney

Sagittal scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (*)

Multicystic kidney

Sagittal scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (*)

Multicystic kidney

Coronal scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney (*) (arrow = bifurcation of spine)

Multicystic kidney

Cross-sectional scan of the abdomen: multiple cysts varying in size in the kidney

Cystic renal dysplasia

The echogenic kidney with multiple small cysts

 

Classic Images

Classic Images