Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

27July2021

You are here: Home Anorectal Atresia

Anorectal Atresia

Anorectal Atresia

Clinical Review

Anorectal Atresia

บทนำ

Anorectal atresia เกิดจากความบกพร่องของ anorectal septum ในพัฒนาการของ cloaca พบได้ประมาณ 1:5,000 ของการคลอดมีชีพ แบ่งการตีบออกได้สองระดับคือเหนือและต่ำกว่า levator sling ส่วนใหญ่เป็นชนิด supralevator ในรายที่มีแผ่นเยื่อกั้นที่ทวารหนัก (imperforate anus) เป็นชนิดที่ตรวจได้ง่ายในทารกแรกคลอด

ในรายที่รุนแรงที่สุด จะไม่มีการพัฒนาของ urorectal septum เลย ซึ่งส่วนสุดของลำไส้ ทางเดินปัสสาวะ ท่อสืบพันธุ์เปิดรวมอยู่ในช่องเดียวกัน เรียกว่า cloacal dysgenesis
ประมาณร้อยละ 70 ของภาวะนี้จะมีความผิดปกติอื่นร่วมด้วย ซึ่งส่วนใหญ่เป็นความผิดปกติของท่อทางเดินปัสสาวะและสืบพันธุ์ กระดูกไขสันหลัง หัวใจ ระบบประสาท หรือกลุ่ม VACTERL และ trisomy 21 ก็พบได้บ่อยขึ้นส่วนใหญ่พยากรณ์ไม่ดีเนื่องจากความผิดปกติรุนแรงอื่น ๆ ที่พบร่วมด้วย ส่วนรายที่เป็นเดี่ยว ๆ จะมีพยากรณ์ดีขึ้นจากการผ่าตัดแก้ไข การผ่าตัดมีตั้งแต่แบบง่าย ๆ จนถึงแบบ pull-through แต่ผลการผ่าตัดส่วนใหญ่ยังไม่ค่อยได้ผลเป็นที่น่าพอใจ ท้องผูกเรื้อรังเป็นปัญหาที่พบได้บ่อยหลังผ่าตัด

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

  • ลักษณะที่ตรวจพบคือการโป่งขยายของโคลอน โดยเฉพาะส่วนที่อยู่เหนือต่อตำแหน่งตีบตัน อาจเห็นเป็นถุงน้ำโคลอนรูปตัว V (2,7) จะเห็นได้ชัดขึ้นเมื่ออายุครรภ์มากขึ้น แต่ลักษณะนี้อาจเกิดจาก meconium plug syndrome และ Hirschsprung's disease ภาพจากคลื่นเสียงนั้นอาจแยกการขยายของลำไส้เล็กจากลำไส้ใหญ่ได้ยากในบางราย
  • ปริมาณน้ำคร่ำส่วนใหญ่ปกติ แต่ในรายที่ไตผิดปกติทั้งสองข้าง (ซึ่งอาจพบร่วมด้วยบ่อยขึ้น) จะมีน้ำคร่ำลดลง แต่การมีครรภ์แฝดน้ำจะบ่งชี้ว่าน่าจะมีการตีบตันส่วนอื่นมากกว่า anorectal atresia
  • การมีหินปูนจับในขี้เทา (calcified) ในลำไส้พบได้บ่อยขึ้นในชนิด supralevator จะช่วยให้วินิจฉัยก่อนคลอดได้ดีขึ้น
  • ความรุนแรงอาจถึง cloacal dysgenesis จะพบก้อนถุงน้ำในเชิงกราน ซึ่งมีเยื่อกั้นได้บ่อย น้ำคร่ำน้อย และทารกโตช้า
  • ความผิดปกติอื่น ๆ ที่พบร่วมด้วย (พบได้มากกว่าร้อยละ 70 จะช่วยให้การวินิจฉัยก่อนคลอดมั่นใจมากขึ้น ส่วนใหญ่ของรายที่วินิจฉัยได้ก่อนคลอดมีความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วย
  • รายที่เป็นเดี่ยว ๆ บางทีวินิจฉัยได้ยากเนื่องจากไม่มีการขยายของโคลอนให้เห็น มีเพียงไม่ถึงร้อยละ 10 ของภาวะนี้เท่านั้นที่ได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอด การตรวจระดับ MSAFP ในรายที่สงสัยอาจมีประโยชน์ ซึ่งจะมีระดับต่ำกว่าทั่วไป

 

Anorectal atresia

Oblique cross-sectional scan of the abdomen: U-shaped cystic mass located at the lower abdomen (*), separated from the bladder (arrowhead=spine)

Meconium peritonitis

Oblique coronal scan of the abdomen: dilated large bowel loops (*) with thickened wall and ascites (arrowhead)

Meconium ileus

Cross-sectional scan of the abdomen: Markedly dilated transverse colon (*) with meconium contents

Meconium ileus

Cross-sectional scan of the abdomen: Markedly dilated ileum (*) with meconium contents

Classic Images

Classic Images