Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

27July2021

You are here: Home Exencephaly

Exencephaly

Exencephaly

Clinical Review

Exencephaly (Acrania)

บทนำ

Exencephaly เป็นภาวะที่กะโหลกศึรษะหายไปบางส่วนหรือทั้งหมดในทำนองเดียวกับภาวะ anencephaly (1-3) แต่ยังคงมีเนื้อสมองอยู่ ลอยอิสระในน้ำคร่ำ เชื่อว่าเป็นภาวะที่จะดำเนินไปสู่ anencephaly เมื่อเนื้อสมองถูกย่อยสลายไป พยากรณ์โรคไม่ดี ไม่สามารถมีชีวิตรอดได้

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง(5-10)

  • ไม่พบกะโหลกศีรษะ วัด BPD ไม่ได้ แต่เห็นเนื้อสมองในปริมาณมากลอยอิสระในน้ำคร่ำ
  • วิวหน้าตรงของใบหน้าให้ลักษณะ frog face appearance
  • รูปร่างและโครงสร้างภายในสมองผิดปกติ
  • การตรวจในไตรมาสแรกอาจพบสมองปูดออกไปด้านข้างทั้งสอง เป็น bilobed head ซึ่งให้ลักษณะที่เรียกว่า Mickey Mouse head (11)
  • น้ำคร่ำขุ่น (ประมาณเกือบร้อยละ 90) (12)
  • ควรวินิจฉัยแยกโรคจากภาวะกะโหลกโปร่งบาง เช่น osteogenesis imperfecta type II, hypophosphatasia เป็นต้น

Exencephaly

Coronal scan of the fetus at 10 weeks: no skull above the orbits

Exencephaly/anencepahly

Coronal scan of the fetus at 11 weeks: no skull above the orbits (large arrow), omphalocele (small arrow)

Exencephaly

Sagittal scan: free floating brain with meninges, no covering skull and skin

Exencephaly

Free floating large brain mass without covering skull and skin

Exencephaly

Coronal scan of the face: significant brain tissue (arrowhead) above the orbits (circle) without skull

Acalvaria

Large well-organized brain mass covered by skin (arrow), without skull

Classic Images

Classic Images