Cephalocele

Cephalocele

Clinical Review

Cephalocele

บทนำ

Cephalocele คือภาวะเนื้อสมองหรือเยื่อหุ้มสมองยื่นออกมาจากกระโหลกศีรษะสู่ภายนอก ถ้ายื่นออกมาเพียงเยื่อหุ้มสมองและ CSF เรียกว่า meningocele เป็น NTD ที่พบได้น้อย คือ 1:2,000 ถึง 1:10,000 ของการคลอด อาจเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการอื่น ๆ ซึ่งที่พบได้บ่อย ๆ ได้แก่ Meckel-Gruber syndrome อัตราการตายสูงในรายที่ยากแก่การผ่าตัด โหว่ที่ด้านหลัง และกรณีมีความผิดปกติอื่นร่วมด้วย ถ้าลำพังเพียง meningocele อย่างเดียวมีโอกาสผ่าตัดแก้ไขได้สูง

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

มีรอยแยกของกระดูกกระโหลกศรีษะ ซึ่งพบได้บ่อยที่สุดบริเวณ occipital

  • ถุงน้ำ (meningocele) หรือก้อนเนื้อตันซึ่งมักเห็นคล้าย gyri (encephalocele) หรือทั้งสองยื่นออกนอกกระโหลกศีรษะ
  • มีความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมได้บ่อย

การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญ คือ ก้อนที่บริเวณใกล้กระโหลกที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ ซึ่งที่สำคัญคือ

  • cystic hygroma
  • teratoma

Cephalocele ต่างกับ cystic hygroma คือ

  • มีรอยแยกของกระดูกท้ายทอย (occipital)
  • ไม่มีการแบ่งกั้นช่องภายในอย่าง cystic hygroma
  • มักมีส่วนที่มีความเข้มเสียงภายในด้วย (เนื้อเยื่อ) แต่ cystic hygroma มักใสเกือบทั้งหมด

Occipital cephalocele

Transverse scan of the skull: small defect of occipital bone with meningocele (*) (arrow = ventriculomegaly)

Occipital cephalocele

Transverse scan of the skull: defect of occipital bone with meningoencephalocele (arrow)

Occipital cephalocele

Transverse scan of the skull: defect of occipital bone with meningoencephalocele (C)

Anterior cephalocele

Coronal scan of the face: round solid mass above the nose (arrow)

Classic Images

Classic Images