Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

27July2021

You are here: Home Agenesis of the Corpus Callosum

Agenesis of the Corpus Callosum

ACC

Clinical Review

Agenesis of the corpus callosum (ACC)

บทนำ

Corpus callosum คือ bundle ของ white matter tract ซึ่งประสานกันระหว่างสองซีกสมอง การฝ่อหายไป (ACC) นับเป็นความผิดปกติรุนแรงที่พบได้ไม่บ่อย คือราว 1 ต่อ 19,000 ของการชัณสูตรศพ การฝ่อหายไปอาจเป็นเพียงบางส่วนหรือทั้งหมดก็ได้
ACC ทำให้สมองและระบบ ventricle เปลี่ยนไปซึ่งมีลักษณะคือ third ventricle เลื่อนสูงขึ้นไป (interhemispheric cyst) ซึ่งเป็นลักษณะที่จำเพาะที่สุดของ ACC แต่ให้ภาพได้ในหลายลักษณะ lateral ventricles เลื่อนขึ้นบนและออกด้านข้าง
มีความผิดปกติอื่นทั้งในและนอกระบบประสาทได้มาก ซึ่งที่พบได้บ่อย ๆ นอกจากนั้นยังอาจมีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของโครโมโซมด้วยคือ trisomy 18, 13 และ 8
ถ้าเป็น ACC เดี่ยว ๆ โดยไม่มีความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วยอาจจะไม่มีอาการเลย แต่ส่วนมากมักจะมีระดับสติปัญญาต่ำกว่าทั่วไป และมีอาการชัก

 

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

Corpus callosum มองไม่เห็นก่อน 20 สัปดาห์ แต่หลังจากนั้นจะวินิจฉัยได้ถูกต้องมากด้วยคลื่นเสียง ลักษณะสำคัญจากการตรวจด้วยคลื่นเสียงที่ช่วยในการวินิจฉัยได้แก่

  • การขยายใหญ่ขึ้นของ occipital horn อย่างไม่ได้สัดส่วน (colpocephaly)
  • เห็นผนังทั้งด้านในและนอกของ ventricle ได้รอบ (ในระดับวิวตรวจ ventricle ปกติ)
  • ผนังด้านในและนอกของ ventricle ขนานกันมากกว่าปกติ
  • Interhemispheric cyst (midline cyst) เป็นลักษณะค่อนข้างจำเพาะแต่มิได้มีทุกราย
  • ไม่เห็น cavum septum pellucidum
  • พบความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมได้บ่อย
Transverse scan of the skull: dilated occipital horn of lateral ventricles (*), and third ventricle (solid circle) (arrow = choroid plexus) Transverse scan of the skull: marked dilated occipital horn of lateral ventricles (*), and third ventricle (solid circle

Colpocephaly

Transverse scan of the skull: dilated occipital horn of lateral ventricles (*), and third ventricle (solid circle) (arrow = choroid plexus)

Agenesis of the corpus callosum

Transverse scan of the skull: marked dilated occipital horn of lateral ventricles (*), and third ventricle (solid circle

Classic Images

Classic Images