Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

28July2021

You are here: Home Limb-Body Wall Complex

Limb-Body Wall Complex

Limb-Body Wall Complex

Clinical Review

Limb-Body Wall Complex

บทนำ

Limb-body wall complex (LBWC) หรือ body-stalk anomaly เป็นความผิดปกติซับซ้อนที่มีลักษณะคือ กระโหลกศีรษะผิดปกติมาก อาจมี encephalocele ปากแหว่งหรือเพดานโหว่ ผนังด้านหน้าโหว่อย่างรุนแรง ซึ่งเป็นที่ท้อง หรือ ทรวงอก หรือทั้งสอง และแขนขาผิดปกติ ความผิดปกติอื่น ๆ ที่อาจพบได้บ่อย คือ กระดูกไขสันหลังคด และความผิดปกติต่าง ๆ ของอวัยวะภายใน amnion และ chorion ไม่เชื่อมกัน จึงไม่มี amnion หุ้มสายสะดือ แต่เป็นแผ่นแผ่จากขอบของสายสะดือเชื่อมระหว่างตัวทารกกับรก ทำให้เหมือนไม่มีสายสะดือ คล้ายรกส่งเส้นเลือดผ่านโดยตรงเข้าตัวทารก
ความผิดปกติของไขสันหลังตรวจพบได้บ่อย มีการคดงอ หรือไม่เป็นรูปร่าง

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

คล้ายกับ omphalocele แต่มีความผิดปกติที่รุนแรงกว่า และมีลักษณะจำเพาะอย่างอื่น ๆ ร่วมด้วย ได้แ่ก่

  • กระดูกไขสันหลังคดงอ
  • ขาผิดปกติ เช่น เท้าปุก ท่าผิดปกติ สั้น
  • สายสะดือสั้นมาก หรือไม่มีเลย (เส้นเลือดทอดตามเยื่อหุ้มจากรกเข้าสู่ท้องโดยตรง)
  • ความผิดปกติของกระโหลกศีรษะที่พบบ่อย คือ anencephaly และ encephalocele
  • ความรุนแรงของโรคทำให้ตำแหน่งปกติของอวัยวะต่าง ๆ ผิดรูปร่างไป

 

Limb-body wall complex

Free floating visceral structures, bowel and liver (solid circles), in the amniotic fluid

Limb-body wall complex

Free floating complex bowel (arrow) and liver (solid circle) in the amniotic fluid

Disorganized spine

Coronal scan of the fetal spine: disorganized spine (arrow) in association with limb-body wall complex

Limb-body wall complex

Collapsed abdomen with abnormal spinal curvature (*) and free floating complex with covering membrane (arrow) containing liver (solid circle)

Limb-body wall complex

Free floating complex mass containing liver (*) with short umbilical cord (arrow) originating from the placenta to the mass

Limb-body wall complex

Free floating complex mass containing abnormal shaped liver (solid circle) and bowel (*)

Limb-body wall complex

Free floating complex mass containing liver (*) with covering membrane (arrowhead), short umbilical cord (arrow) originating from the placenta to the mass

Kyphoscoliosis

Sagittal scan of the fetal trunk: disorganized spine in association with limb-body wall complex

 

Classic Images

Classic Images