Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

27November2020

You are here: Home Lecture/Topic Residents' Topic Review ภาวะทารกบวมน้ำ (Hydrops fetalis)

ภาวะทารกบวมน้ำ (Hydrops fetalis)

ภาวะทารกบวมน้ำ (Hydrops fetalis)

พ.ญ. ดังชีวัน ตินนังวัฒนะ
อาจารย์ที่ปรึกษา อ. สุชยา ลือวรรณ

 คำจำกัดความและการวินิจฉัย (Definition and diagnosis)

Hydrops หมายถึงการมี สารน้ำสะสมในเนื้อเยื่อหรือช่องว่างในร่างกายที่มากผิดปกติ ดังนั้น hydrops fetalis หมายถึงทารกบวมน้ำทั้งตัว การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยการทำอุลตราซาวน์แล้วพบการสะสมของสารน้ำอย่างน้อย 2 ตำแหน่งของ 1)น้ำในช่องช่องปอด (pleural effusion) 2)น้ำในช่องหัวใจ (pericardial effusion) 3)น้ำในช่องท้อง (ascites) หรือมีการสะสมของน้ำเพียง 1 ตำแหน่ง ร่วมกับทารกมีภาวะบวมทั่วตัว(1) โดยการวินิจฉัยไม่นับรวมภาวะน้ำคร่ำมากกว่าปกติ (polyhydramnios) และนอกจากนี้ยังพบร่วมกับรกขนาดใหญ่ผิดปกติ (placentomegaly) โดยมีการศึกษาพบว่าอัตราการตายจะเพิ่มขึ้นตามจำนวนตำแหน่งการสะสมของสารน้ำ(2)

อุบัติการณ์การเกิดภาวะทารกบวมน้ำในประเทศไทย (Epidemiology)

ในประเทศไทยมีการเก็บรวบรวมข้อมูลการเกิดทารกบวมน้ำจากคณะแพทยศาสตร์มหาวิทยาลัยขอนแก่น เป็นเวลา 10ปี ตั้งแต่ปี 2539-2548 พบว่ามีอัตราการเกิดทารกบวมน้ำ 1.8:1000 ของการเกิดมีชีพ และ มีอัตราการตายอยู่ที่ร้อยละ 98.78(3) และมีการเก็บข้อมูลจากคณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยเชียงใหม่(4) ในปี 2556 มีการคลอดตายจากภาวะทารกทารกบวมน้ำทั้งหมด 16 ราย จากทั้งหมด 1860 ราย คิดเป็นร้อยละ 0.86 โดยแยกเป็นสาเหตุได้ดังนี้

Hemoglobin Bart's hydrops fetalis ร้อยละ 62.5

Cystic hygroma ร้อยละ 25

Twin-Twin transfusion syndrome ร้อยละ 6.25

จากสาเหตุอื่นๆ ร้อยละ 6.25

พยาธิสรีรวิทยาของการเกิดภาวะทารกบวมน้ำ (Pathophysiology)(5)

ของเหลวที่อยู่ในร่างกายสามารถแบ่งตามส่วนต่างๆได้ดังนี้

1. ของเหลวที่อยู่ภายในเซลล์ (Intracellular fluid compartment)

2. ของเหลวที่อยู่ภายนอกเซลล์ (Extracellular fluid compartment)

  • ของเหลวที่อยู่ในเส้นเลือด (Intravascular compartment)
  • ของเหลวที่อยู่ในเนื้อเยื่อ (Interstitial compartment)
    • ของเหลวที่แทรกอยู่ระหว่างเซลล์ (Transcellular fluid component)
    • ของเหลวในทางเดินน้ำเหลือง (Lymphatic fluid component)

โดยปกติ ทารกในครรภ์จะมีอัตราแลกเปลี่ยนของ Intravascular compartment และ interstitial compartment ที่สมดุลกันและเป็นระบบ แต่หากเกิดความไม่สมดุลกันของสารน้ำใน 2 ตำแหน่งนี้ ก็จะทำให้เกิดภาวะบวมน้ำได้ ปริมาณของเหลวที่เคลื่อนผ่านผนังหลอดเลือด (capillary membrane) จะมากหรือน้อยขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ เช่น

  • Intracapillary hydrostatic pressure คือแรงผลักดันให้ของเหลวออกไปจากเส้นเลือด
  • Interstitial colloid oncotic pressure เป็นแรงที่ดึงดูดให้ของเหลวเข้ามาสู่เนื้อเยื่อ ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในการทำให้เกิดแรงในการเคลื่อนของสารน้ำไปสู่ interstitial fluid
  • Capillary permeability หากมีการเพิ่มขึ้น จะทำให้น้ำและโปรตีนสามารถรั่วเข้าไปสู่ interstitial space ได้ง่ายขึ้น
  • Lymphatic system โดยปกติ fluid ที่อยู่ใน interstitial space จะไหลกลับเข้าสู่ vascular space โดยผ่านทาง lymphatic system ความสามารถของ lymphatic drainage จะขึ้นกับ outflow pressure ของ lymphatic flow ซึ่งก็คือ central venous pressure ดังนั้นหาก venous pressure เพิ่มมากขึ้น หรือมีการอุดตันของ lymphatic system ก็สามารถทำให้เกิดทารกบวมน้ำได้

โดยกลไกการเกิดทารกบวมน้ำสามารถอธิบายได้ดังนี้(1)

Hydrops1

สาเหตุของการเกิดภาวะทารกบวมน้ำ

ในประเทศแถบฝั่งตะวันตก สาเหตุที่พบได้มากคือ Rh immunization จึงแบ่งกลุ่มสาเหตุได้เป็น immune และ non-immune hydrops fetalis แต่ในประเทศไทยพบว่าสาเหตุจาก Rh immunization พบได้น้อย การแบ่งเช่นนี้อาจประยุกต์ใช้ในทางคลีนิกได้ไม่แพร่หลายนัก จึงนิยมแบ่งตามพยาธิสรีรวิทยาของการเกิดโรคได้ดังนี้

1. High-output hydrops fetalis

เกิดจากการที่ทารกมีความต้องการปริมาณเลือดมากกว่าปกติ ทำให้หัวใจต้องทำงานหนักเพื่อเพิ่ม Cardiac output ให้เพียงพอต่อร่างกาย หรือเกิดจากการที่ทารกมีสารน้ำในร่างกายมากเกินไป (hypervolumia) ก็ได้ แบ่งได้เป็น 2 สาเหตุหลักๆ คือ

1.1 ทารกมีภาวะโลหิตจาง (fetal anemia) ปริมาณออกซิเจนที่ได้รับน้อยลงไม่เพียงพอต่อความต้องการ ทำให้หัวใจทำงานหนักมากขึ้นเพื่อเพิ่มปริมาณเลือดในร่างกาย ยกตัวอย่างเช่น

  • Hemoglobin Bart's hydrop fetalis จะมีความผิดปกติคือไม่สามารถสร้างสาย alpha chain ของฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงได้เลย ทารกจะมีภาวะซีดรุนแรง โดยสุดท้ายจะไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้ พบมากในประเทศฝั่งภูมิภาคเอเชีย โดยเฉพาะภาคเหนือของประเทศไทย โดยพบภาวะทารกบวมน้ำจากสาเหตุนี้ได้มากถึง 80% ลักษณะทางอุลตราซาวน์ที่พบได้มากคือ มี หัวใจโต (cardio-thoracic ratioเพิ่มขี้น), รกมีขนาดใหญ่, มีน้ำในช่องท้อง, ตับและม้ามโต โดยพบมากถึง 90% สิ่งอื่นที่พบรองลงมาเช่น ภาวะน้ำคร่ำน้อย (82%) ซึ่งต่างกับทารกบวมน้ำจากสาเหตุอื่นที่จะมีน้ำคร่ำมาก , ผิวหนังบวมน้ำ (75%), ทารกเคลื่อนไหวน้อย (74%), สายสะดือบวม (63%), และเส้นเลือดสายสะดือโต (62%) นอกจากนี้ยังอาจตรวจพบมีการมีน้ำในช่องปอดและช่องหัวใจได้ คิดเป็น 15%(6) ตรวจคลื่นเสียงดอพเลอร์จะพบว่ามีค่าความเร็วคลื่นเสียงของเม็ดเลือดแดงมิดเดิลซีรีบรัล (MCA-PSV) จากการตรวจคลื่นเสียงดอพเลอร์สูงผิดปกติ โดยสาเหตุเกิดจากเลือดมีความหนืดน้อยลง ทำให้มีค่าความเร็วของเลือดที่ไหลผ่านเส้นเลือดมากขึ้น การตั้งครรภ์นี้นอกจากจะไม่ได้บุตรที่มีชีวิตรอดแล้ว ยังสามารถเกิดภาวะแทรกซ้อนกับมารดาที่รุนแรง ได้แก่ ภาวะความดันโลหิตสูงระหว่างตั้งครรภ์ (preeclampsia) ซึ่งมักเกิดตั้งแต่อายุครรภ์น้อย และรุนแรงกว่าปกติ, เกิดการคลอดติดขัดและคลอดลำบาก, รกเกาะต่ำจากการบวมของรกที่ทำให้ขนาดใหญ่กว่าปกติ, การตกเลือดหลังคลอด รวมถึงผลกระทบด้านจิตใจของหญิงตั้งครรภ์และครอบครัว ดังนั้นการรักษาคือการยุติการตั้งครรภ์ตั้งแต่อายุครรภ์ยังน้อย เพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนกับมารดาดังที่กล่าวไป
  • Rh isoimmunization เป็นสาเหตุของทารกบวมน้ำที่พบบ่อยในประเทศฝั่งตะวันตก มีอุบัติการณ์ประมาณ 10.6:1000 ของการเกิด(7) เกิดจากการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระหว่างมารดากับทารก ที่เรียกว่า Rh isoimmunization จากการที่มารดามีหมู่เลือด Rh negative แล้วได้รับการกระตุ้น ทำให้ร่างกายของแม่สร้าง antibody ต่อ D antigen ที่พบในหมู่เลือด Rh positive ดังนั้นหากลูกมีหมู่เลือด Rh positive antibody ของแม่จะผ่านรกเข้าไปทำลายเม็ดเลือดแดงของลูก ส่งผลให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตก ทำให้ทารกซีด (hemolytic anemia) และเกิดภาวะบวมน้ำ เรียกว่า erythroblastosis fetalis
  • Intrauterine infection : การติดเชื้อในครรภ์ที่สัมพันธ์กับทารกบวมน้ำมีอยู่หลายประเภท ซึ่งส่งผลให้เกิดภาวะทารกบวมน้ำในสาเหตุที่แตกต่างกันออกไป เช่น Pavovirus B19, Cytomegalovirus (CMV), toxoplasmosis ทำให้ทารกมีภาวะซีดเนื่องจากไขกระดูกไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดได้ทุกชนิด (aplastic fetal anemia) และการติดเชื้อที่ erythoid precursor โดยตรง ทำให้ทารกเกิดภาวะ high output heart failure ตรงข้ามกับการติดเชื้อ coxackie virus, herpes simplex และ adenovirus ที่จะทำให้เกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ และเกิด low output hydrops fetalis ตามมา(5)
  •  Recipient twin ใน Twin-twin transfusion syndrome ทารกจะมีปริมาณเลือดมากกว่าปกติ เกิดภาวะ hypervolumia และ high output heart failure ทำให้ทารกบวมน้ำ โดยที่ไม่มีภาวะซีดได้

1.2 การมีแหล่งไหลเวียนเลือดผิดปกติที่ต้องนำเลือดไปเลี้ยง เช่นเนื้องอกที่มีการเพิ่มขึ้นของเส้นเลือดที่ไปเลี้ยง (hypervascularization) ทำให้ทารกต้องเพิ่ม cardiac output เพื่อนำเลือดไปเลี้ยงในส่วนนี้ด้วย ทั้งนี้อาจเกิดในตัวทารกหรือรก เช่น Sarcococcygeal teratoma หรือ Chorioangioma เป็นต้น

2. Low-output hydrops fetalis

สาเหตุในกลุ่มนี้เกิดจากการทำงานของหัวใจผิดปกติ ทำให้ไม่สามารถบีบหรือคลายตัวเพื่อให้ได้ Cardiac output ที่เพียงพอ เช่นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด หรือหัวใจเต้นผิดจังหวะ ส่งผลให้ความดันใน venous system สูงขึ้น ทำให้เกิดภาวะบวมน้ำตามมา ดังนั้น ในการตรวจอุลตราซาวน์ทารกบวมน้ำจึงควรมองหาความผิดปกติของการทำงานของหัวใจ นอกจากจะหาสาเหตุของภาวะทารกบวมน้ำแล้ว ยังอาจเป็นข้อมูลของความผิดปกติอื่น เช่นความผิดปกติทางโครโมโซม นอกจากนี้ ภาวะ ทารกโตช้าในครรภ์ ก็อาจส่งผลให้เกิดภาวะบวมน้ำได้ จากกลไกที่มี placental dysfunction ทำให้เลือดจากรกไม่เพียงพอต่อการเจริญเติบโต ทำให้เกิด metabolic disturbance และ cardiovascular dysfunction

3. ทางเดินน้ำเหลืองผิดปกติ (obstruction of lymphatic or venous system) ทำให้ส่งผลต่อระบบควบคุมสมดุลของเหลวในร่างกายดังที่กล่าวไปข้างต้น

3.1 การระบายของท่อน้ำเหลืองผิดปกติ ในทารกที่มี cystic hygroma, มีการพัฒนาของท่อน้ำเหลืองผิดปกติ หรือในกลุ่มทารกมีความผิดปกติของโครโมโซม เช่น Turner's syndrome, trisomy 21, trisomy 18

3.2 การอุดกั้นของระบบการไหลเวียนเลือดดำ กลุ่มนี้ส่วนหนึ่งเกิดจากโครงสร้างช่องอกผิดปกติไป เช่นมีก้อนเนื้องอก หรือมีขนาดช่องอกเล็กผิดปกติ เกิดการเพิ่มขึ้นของความดันในช่องอก และ มี central venous pressure เพิ่มขึ้น และมีการอุดกั้นการไหลเวียนของระบบเส้นเลือดดำและท่อน้ำเหลือง ความผิดปกติในกลุ่มนี้ เช่น congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), congenital diaphragmatic hernia, skeletal dysplasia

การซักประวัติ (History taking)

  • เชื้อชาติของหญิงตั้งครรภ์และสามี สามารถบ่งบอกได้ถึงความชุกของโรค เช่น Hb Bart's hydrop fetalis หรือ Rh isoimmunization ที่มีความชุกต่างกันในแต่ละเชื้อชาติอย่างชัดเจน
  • โรคประจำตัว เช่น ในมารดาเป็น connective tissue disease อาจทำให้ทารกมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจำพวก heart block หรือประวัติมารดาเป็นโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย ก็จะเพิ่มโอกาสการเป็นธาลัสซีเมียชนิดรุนแรงในลูกได้
  • อาการ เช่น หากมารดามีอาการคล้ายการติดเชื้อไวรัส อาจมีความเป็นไปได้ว่ามีการติดเชื้อ Pavovirus B19 ซึ่งจะติดต่อผ่านทางการหายใจหรือการสัมผัส
  • ประวัติการตั้งครรภ์ในปัจจุบัน เช่น อายุครรภ์, การใช้ยาขณะตั้งครรภ์, โรคติดเชื้อที่เกิดขณะตั้งครรภ์, ครรภ์แฝด

การวินิจฉัยและการสืบค้น (Investigations)

ด้านแม่

  •  ตรวจหมู่เลือด ทั้ง ABO และ Rh blood group, indirect Coomb's test ในรายที่สงสัย hemolytic anemia
  • ตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) รวมถึง red blood cell indices เช่น Mean corpuscular volume (MCV) และ peripheral blood smear
  • ตรวจหาภาวะติดเชื้อ intrauterine infection ที่ส่งผลให้เกิดทารกบวมน้ำ ได้แก่ syphilis, pavovirus B19, cytomegalovirus, toxoplasmosis, adenovirus hepatitis
  • ตรวจหาความเสี่ยงการเกิดธาลัสซีเมียชนิดรุนแรงของทารกในครรภ์ เช่นความเสี่ยงในการเกิดฮีโมโกลบิน Bart's disease, ฮีโมโกลบินเอช และอื่นๆ
  • ตรวจ Kleihauer-Betke stain (KB test) ในรายที่สงสัยว่าทารกมีภาวะซีดจาก feto-maternal hemorrhage

ด้านลูก

  • ตรวจคลื่นเสียงความถี่สูง ใช้เพื่อการวินิจฉัย รวมถึงตรวจติดตามอาการของทารกในครรภ์ โดยอาจตรวจพบลักษณะต่างๆ เช่น หัวใจโต รกหนา น้ำคร่ำมากผิดปกติ หรือมีความผิดปกติของดอพเลอร์ในทารกที่มีภาวะซีด รวมถึงการตรวจพบลักษณะจำเพาะต่างๆ ในโครโมโซมผิดปกติบางชนิด การตรวจพบเนื้องอกที่รก หรือการตรวจ fetal echocardiography แล้วพบความผิดปกติของหัวใจ
  • ตรวจติดตามสุขภาพของทารกในครรภ์ ผ่านการตรวจวัดอัตราการเต้นของหัวใจ นอกจากจะสามารถบ่งบอกลักษณะการเต้นของหัวใจที่ผิดจังหวะได้แล้ว ยังสามารถทราบถึงสุขภาพทารกในขณะนั้นได้อีกด้วย
  • การเจาะน้ำคร่ำ (amniocentasis) สามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับ karyotype รวมถึงส่งตรวจเพื่อหา intrauterine infection เช่น PCR หรือ culture เพื่อหาเชื้อ
  • การเจาะเลือดสายสะดือทารก (cordocentasis or fetal blood sampling) เป็นการตรวจที่ใช้มาก เนื่องจากสามารถให้ผลรวดเร็ว และเสียค่าใช้จ่ายน้อยกว่าการเจาะน้ำคร่ำ โดยสามารถส่งตรวจได้หลายอย่างเพื่อหาสาเหตุของทารกบวมน้ำ เช่น CBC, PBS, blood group, antibody หรือ PCR เพื่อหา intrauterine infection, karyotype เป็นต้น

การให้คำปรึกษาและคำแนะนำ (Counseling)

1. ชี้แจงให้สตรีตั้งครรภ์และคู่สมรสทราบว่าขณะนี้ตรวจพบความผิดปกติของทารกอย่างไร และสาเหตุเกิดจากสิ่งใด ในกรณีที่ยังบอกสาเหตุได้ไม่ชัดเจน อาจต้องชี้แจงเรื่องการตรวจเพิ่มเติม เช่นการเจาะตรวจน้ำคร่ำหรือการเจาะเลือดสายสะดือ

2. การให้ข้อมูลเกี่ยวกับโรค การดำเนินโรค วิธีการรักษา ในกรณีที่เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมควรให้ข้อมูลถึงแบบแผนการถ่ายทอด และอัตราการกลับเป็นซ้ำ

3. เมื่อทราบสาเหตุของภาวะบวมน้ำ ควรให้ข้อมูลเกี่ยวกับการพยากรณ์โรค แนวทางการรักษาทั้งในขณะอยู่ในครรภ์และหลังคลอด

4. ในกรณีที่ต้องทำการยุติการตั้งครรภ์ ควรให้การประคับประคองทางจิตใจเป็นพิเศษ ทั้งหญิงตั้งครรภ์เองและสามี รวมถึงอธิบายขั้นตอนกระบวนการยุติการตั้งครรภ์ ให้หญิงตั้งครรภ์และสามีเข้าใจ

5. วางแผนเพื่อป้องกันการเกิดเป็นซ้ำในการตั้งครรภ์ครั้งถัดไป เช่น ในกรณีที่เกิดทารกบวมน้ำจาก Hemoglobin Bart's ควรต้องมาทำการตรวจวินิจฉัยก่อนคลอด เป็นต้น

Reference

  1. Cunningham FG. Williams Obstetrics. McGraw-Hill Education; 2010. p. 315.
  2. Takci S, Gharibzadeh M, Yurdakok M, Ozyuncu O, Korkmaz A, Akcoren Z, et al. Etiology and outcome of hydrops fetalis: report of 62 cases. Pediatr Neonatol. 2014 Apr;55(2):108-13.
  3. Ratanasiri T, Komwilaisak R, Sittivech A, Kleebkeaw P, Seejorn K. Incidence, causes and pregnancy outcomes of hydrops fetalis at Srinagarind Hospital, 1996-2005: a 10-year review. J Med Assoc Thai. 2009 May;92(5):594-9.
  4. Hospital MfmMNCM. Annual report. Chiangmai, Department of Obstetrics & Gynecology FoM, Chiang Mai University;2013.
  5. พ.ญ.เกษมศรี ศรีสุพรรณดิฐ ศนธท. ทารกบวมน้ำ. กรุงเทพ: บริษัทลักษมีรุ่งจำกัด; 2555.
  6. Tongsong T, Wanapirak C, Srisomboon J, Piyamongkol W, Sirichotiyakul S. Antenatal sonographic features of 100 alpha-thalassemia hydrops fetalis fetuses. J Clin Ultrasound. 1996 Feb;24(2):73-7.
  7. Chavez GF, Mulinare J, Edmonds LD. Epidemiology of Rh hemolytic disease of the newborn in the United States. JAMA. 1991 Jun 26;265(24):3270-4.

Login Form