Font Size

Profile

Menu Style

Cpanel

28July2021

You are here: Home Renal Agenesis

Renal Agenesis

Renal Agenesis

Clinical Review

Renal Agenesis

บทนำ

ไตฝ่อ (renal agenesis) ทั้งสองข้างพบได้ประมาณ 1:4,000 ของการคลอด ถ่ายทอดแบบ multifactorial มีโอกาสเกิดซ้ำในครรภ์ต่อไปร้อยละ 3 แต่ก็มีบางส่วนที่ถ่ายทอดแบบ autosomal recessive หรือ dominant ประมาณร้อยละ 4-5 มีประวัติในครอบครัว เป็นภาวะที่ไม่อาจมีชีวิตรอดได้ มีความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วยได้บ่อย กล้ามเนื้อและกระดูก หัวใจ ระบบประสาท และทางเดินอาหาร

Potter's syndrome ประกอบด้วยภาวะไตฝ่อทั้งสองข้าง ร่วมกับปอดไม่เจริญ แขนขาผิดรูปร่าง และมีลักษณะใบหน้าที่เป็นแบบจำเพาะ แขนขาที่ผิดปกติบ่อยคือ รูปร่างผิดปกติ โก่ง บิด ข้อเคลื่อน clubfoot, Potter's facies หูติดต่ำ ผิวหนังย่น จมูกงุ้ม คางเล็ก มีสันนูนเด่นที่หัวคิ้วทั้งสองข้าง เชื่อว่าน่าจะเป็นผลตามมาจากภาวะน้ำคร่ำน้อยมาก

ภาวะน้ำคร่ำน้อยมากตรวจพบได้ตั้งแต่อายุครรภ์น้อย มีรายงานแม้เพียง 14 สัปดาห์ ถึงแม้ว่าไตสามารถทำงานได้ตั้งแต่อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ แต่ก็ทำหน้าที่หลักของการสร้างน้ำคร่ำหลังอายุครรภ์ 14 สัปดาห์ ดังนั้นการพบน้ำคร่ำปกติก่อน 14 สัปดาห์ก็ไม่อาจตัดภาวะไตฝ่อออกไปได้

ส่วนไตฝ่อข้างเดียวพบได้บ่อยกว่าสองข้าง 4-20 เท่า มีปัสสาวะในกระเพาะปัสสาวะ ปริมาณน้ำคร่ำปกติ และพยากรณ์โรคดีกว่า

ลักษณะทางคลื่นเสียงความถี่สูง

  • ลักษณะสำคัญทางคลื่นเสียงความถี่สูงของภาวะไตฝ่อทั้งสองข้าง ประกอบด้วย
  • ไม่สามารถแสดงให้เห็นไตในตำแหน่งปกติ แต่ต่อมหมวกไตอาจเคลื่อนลงไปอยู่แทน
  • น้ำคร่ำน้อยมากเนื่องจากการสร้างปัสสาวะไม่ได้ หรือได้น้อยมาก
  • ไม่สามารถตรวจเห็นกระเพาะปัสสาวะได้เนื่องจากไม่มีปัสสาวะภายใน (หลังอายุครรภ์ 13 สัปดาห์)
  • การตรวจพบกระเพาะปัสสาวะปกติ สามารถแยกภาวะไตฝ่อทั้งสองข้างออกไปได้
  • ถ้าตรวจไม่พบกระเพาะปัสสาวะในการตรวจคลื่นเสียงความถี่สูงครั้งแรก ควรตรวจซ้ำอีกครั้งใน 60-90 นาทีต่อมา ซึ่งถ้าพบเหมือนเดิมจึงอาจสรุปได้ว่าไม่พบกระเพาะปัสสาวะ
  • ในรายที่น้ำคร่ำน้อยมาก ร่วมกับทารกอยู่ในท่าก้น อาจทำให้ตรวจกระเพาะปัสสาวะได้ยากขึ้น จึงต้องระมัดระวังในการแปลผลเป็นพิเศษ
  • มีสาเหตุอื่น ๆ ที่ทำให้ตรวจไม่พบกระเพาะปัสสาวะอาจเกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ดังนี้
    • ความผิดปกติที่ไต
    • ไตฝ่อทั้งสองข้าง
    • UPJ (ureteral pelvic junction) อุดตันสองข้าง
    • Multicystic dysplastic kidney ทั้งสองข้าง
    • Infantile polycystic kidney
    • ความผิดปกติที่กระเพาะปัสสาวะ
    • Cloacal (หรือ bladder) exstrophy
    • Persistent cloaca
    • ภาวะทารกโตช้าในครรภ์

Bilateral renal agenesis

Sagittal scan of the abdomen: absent kidneys with oligohydramnios and adrenal gland replacement (arrow)

Bilateral renal agenesis

Coronal scan of the abdomen: absent kidneys with oligohydramnios and adrenal gland replacement

 

Classic Images

Classic Images